Как починить дмрв: Ремонт дмрв своими руками приора

Содержание

ДМРВ ВАЗ 2114: диагностика неисправностей, ремонт

В системе двигателя автомобиля каждая деталь, каждый элемент играют важнейшую, определяющую роль. Выходит из строя что-то одно — по цепной реакции дает сбой все оборудование. Одним из наиболее значимых для работы мотора элементов является датчик массового расхода воздуха, или сокращенно ДМРВ. Он регулирует систему впрыска горючего.

От тех данных, которые датчик посылает системе, зависит, будет ли подаваться в цилиндры двигателя должное количество топлива или же обедненная смесь. Что, в конечном итоге, приведет к потере тяги силового агрегата, а затем и к тому, что двигатель и вовсе заглохнет. Рассмотрим устройство в контексте модели ВАЗ 2114, которая считается одной из самых популярных в нашей стране на настоящий момент. Что представляет собой ДМРВ ВАЗ 2114, как проверить датчик и каким образом проводится ремонт?


Вернуться к оглавлению

Предназначение ДМРВ

Датчик массового расхода воздуха — это сложное электронное устройство, которое регулирует систему впрыска топлива в цилиндры мотора.

Он отвечает за то, какое количество воздуха содержится в двигателе. Известно, что, для того чтобы силовой агрегат пришел в действие, необходимо, чтобы подавалось пополам воздуха и топлива. Тогда внутри оборудования создается такая атмосфера, которая идеальна для высечения искры и приведения в движение всех механизмов.

Если по каким-то причинам датчик выдает недостоверную информацию, то она, поступив в систему, способствует некорректной выдаче топлива в цилиндры. Разберем простой пример, чтобы наглядно понять принцип работы устройства. Так, в стандартном режиме силовой агрегат перерабатывает 40 кг воздуха в течение часа. Но если датчик расхода воздуха неисправен, то он будет показывать, что потребление находится в пределах, например, 30-35 кг воздуха в час.

Разница весомая. Система, получая эту информацию, доверчиво следует ей. Пропорции воздуха и топлива нарушаются, впрыскивается чуть меньшее количество горючего, которое называется «обедненная смесь». Симптомами такой проблемы является резкое снижение мощности двигателя, его управляемости и динамики.

Следствие этой «болезни» — отказ двигателя заводиться. И тогда уже водителю приходится ломать голову, а что же, собственно, произошло.

Поэтому время от времени следует проверять рабочее состояние датчика, чтобы потом не тратить гораздо больше времени на диагностику двигателя. Проверить датчик можно несколькими способами, но самым популярным является диагностика при помощи мультиметра — несложного прибора, который хорошо бы держать каждому автовладельцу в своем чемоданчике инструментов.


Вернуться к оглавлению

Симптомы и диагностика неисправностей

Так как ДМРВ — это электронное оборудование, причем совсем непростое, большинство автовладельцев не решается диагностировать его самостоятельно и по старинке несет в автосервис. Но довольно часто, только лишь подсоединив диагностирующее устройство к датчику, автомастер заявляет, что устройство совершенно неисправно, его нельзя починить, его место только на свалке.

Не сомневайтесь, если принести абсолютно новый датчик, мастер сообщит то же самое.

Но любой незаинтересованный эксперт скажет, что ДМРВ — практически неубиваемое устройство. Оно может давать сбой, порой серьезный, но это вполне поправимая проблема, дело, которое займет не больше часа. Но как проверить ДМРВ на работоспособность? Очень просто. Если, поставив новый датчик на машину, вы заметили, что она заработала отлично, значит, проблема крылась именно в нем. Если же ситуация ничуть не стала лучше, значит, нечего тратить свои силы, время и деньги на пустые хлопоты по замене совершенно «здорового» датчика.

Чуть выше мы упоминали такой прибор, как мультиметр. Понять, исправный датчик или нет, можно, узнав напряжение устройства. Если все в норме, то мультиметр выдает 1-1.2 Вт. Если есть какие-то проблемы, то шкала идет вниз, критическая отметка начинается уже с 0.99 Вт. Если, наоборот, напряжение больше нормы, например 1.037, то это говорит об одном: датчик сильно засорен, поэтому и ошибается в показаниях. Если его прочистить, он снова заработает в прежнем темпе.

Если же нет ни нового датчика, ни мультиметра, то проверить состояние детали можно дедовским способом. На холостых оборотах двигателя (870-910 об./мин.) датчик в хорошем состоянии выдает 9.6-10 кг воздуха в час. Если обороты достигают двух тысяч в минуту, то этот показатель вырастает до 20 кг/ч. Мы рассмотрели идеальные показатели. Когда они становятся выше или ниже, необходимость ремонта очевидна. А каковы общеизвестные симптомы неисправности датчика?

Прежде всего это резкое увеличение потребления горючего. Здесь не стоит ругать автомобиль за большие «аппетиты»: он не виноват, и производитель не виноват, тут просто нужно «подлечить» своего «железного коня». Конечно, такое может произойти не только в случае с поломкой датчика, но уже по этому факту можно прийти к верной мысли: скорее всего проблема кроется именно в крошечном устройстве.

Также, когда мотор теряет мощность, горячий двигатель перестает заводиться. Автомобиль, прежде динамичный и управляемый, превращается в какого-то монстра на колесах, который постоянно теряется в управлении и «зависает». И, наконец, если вы увидели на панели приборов простую надпись Check Engine, то сомнений уже быть не может: это датчик просит вас о «скорой помощи».


Вернуться к оглавлению

Ремонт датчика

Любое электронное устройство имеет огромный минус: чувствительность к малейшим скачкам напряжения, загрязнению, агрессивным воздействиям окружающей среды и многим другим факторам. Если с потоком воздуха, поступающего в двигатель, попадает хотя бы крошечная частица грязи или пыли, она непременно оседает на датчике, который, будучи столь уязвимым, притягивает подобные неприятности к себе как магнит.

Продолжая работать в таком состоянии, он вынужден увеличивать нагрузку, так как ему мешает балласт пыли. Следовательно, он начинает выдавать сбои. Также, если в двигатель заливается некачественное масло или плохой бензин, все это в первую очередь самым негативным образом отражается на электронном устройстве. Вот почему так важно уделять внимание воздушным, масляным и другим фильтрам и не экономить на качестве заливаемых в мотор горюче-смазочных материалов.

Удостоверившись в том, что датчик массового расхода воздуха ВАЗ неисправен, переходим к следующему этапу — ремонту. Ремонт заключается в хорошей прочистке. Но как проводится чистка ДМРВ и можно ли выполнить эту работу своими руками? Для начала следует запомнить как таблицу умножения, что ни в коем случае нельзя использовать для промывки следующее:

  • сжатый воздух;
  • ватные палочки.

Для прочистки следует применять жидкость для мытья карбюраторов. Наибольшей популярностью в этом деле пользуется WD 40, которая обладает хорошими техническими свойствами и безопасна для электронных устройств. Промывать датчик нужно аккуратно, чтобы не повредить тончайшие пластины и проводки.

Убедившись, что в устройстве более нет пыли и мусора, можно, тщательно просушив его, устанавливать на место. Как правило, после такой нехитрой процедуры устройство должно заработать как хорошие швейцарские часы. Мы разобрали наиболее часто возникающие относительно датчика массового расхода воздуха вопросы. Теперь вы знаете, почему он ломается, что нужно сделать, чтобы обезопасить его, и как поступить, если вдруг он все-таки дал сбой. Желаем удачи на дорогах и доброго настроения!

Датчики массового расхода воздуха — Denso

В чем отличие DENSO

Cистемы управления двигателем DENSO называют мозгом автомобиля за то, что они оптимизируют работу двигателя максимально эффективно.

Характеристики

  • Небольшие размеры и масса: использование компактной конструкции перепускного канала и схемы управления позволили значительно снизить размер и вес датчика массового расхода воздуха.  Управляющая микросхема вмонтирована в верхнюю часть датчика расхода воздуха, поэтому в трубе воздухозаборника находится только перепускной канал с чувствительным элементом. Такая компактная конструкция минимизирует падение давления в трубке воздухозаборника.
  • Высокая надежность: риск загрязнения сенсорного элемента снижен благодаря уникальной конструкции перепускного канала и покрытию из стеклянной пленки, нанесенному на тонкую платиновую проволоку сенсорного элемента.

 

 

  • Высокая точность измерений: конструкция перепускного канала позволяет предотвратить обратное движение воздушного потока к сенсорному элементу и пульсацию воздуха, делая измерение более точным. Защита датчика от загрязнения увеличивает точность измерений и продляет срок службы датчика. Сенсорный элемент с использованием платиновой проволоки быстро реагирует на изменения в расходе воздуха.
  • Удобство установки: чтобы установить датчик массового расхода топлива, просто вставьте перепускной канал в соответствующее гнездо воздуховода — это дает возможность использовать датчик массового расхода воздуха в воздушных системах самых разных типов.

Типы

  • Расходомер с датчиком нагревательного типа

 

Мировые инновации

  • Первый в мире съемный датчик расхода воздуха, который устанавливается в стенку воздухозаборника. Это позволяет уменьшить размеры и массу конструкции, а также облегчить установку датчиков.
  • Усовершенствованный датчик массового расхода воздуха, который имеет новую конструкцию отбора воздуха для измерительного элемента, которая значительно снижает риск загрязнения этого элемента и повышает точность измерений. 

Уникальная форма наших датчиков с небольшими каналами также способствует повышению точности при уменьшенных габаритах и весе узла.

Как проверить ДМРВ разными способами: симптомы неисправности датчика

К чему приводит неисправность ДМРВ?

Работа двигателя с неработающим/неисправным расходомером вызывает детонацию топливной смеси в камере сгорания. Это влияет на работу КШМ (кривошипно-шатунный механизм) и разрушает поверхность поршня, что может стать причиной «клина» двигателя.

Какие показания должен выдавать исправный ДМРВ?

Напряжение аналого-цифрового преобразователя (АЦП) расходомера при нерабочем двигателе должно составлять 0,996 V. Показатели 1,016 и 1,025 V приемлемы, но если они достигают более 1,035 вольт, значит, чувствительный элемент ДМРВ засорен.

Чтобы точно определить степень отклонения значений рабочего расходомера от нормальных показателей, необходимо оценить работу двигателя на разных оборотах.

Например, для инжекторного 1,5-литрового двигателя ВАЗ 2111, если он исправен, на холостом ходу (860–920 об/мин) верные показания составляют 9,5–10 кг/час, а на 2 тыс. об/мин — 19–21 кг/час. Если расходомер на 2 тыс. об/мин показывает около 17–18 кг, то автомобиль будет ехать стабильно. Если же значения составляют от 22 до 24 кг/час, то транспортное средство будет двигаться устойчиво, но потребление горючего на 100 км составит приблизительно 10–11 л. Кроме того, автомобиль станет плохо заводиться на морозе из-за перелива топлива при прогреве двигателя.

Устройство и принцип работы ДМРВ ЛАДА “Гранта”

Назначение ДМРВ — контроль количества воздуха, поступающего из воздушного фильтра в двигатель. Датчик ДМРВ ЛАДА “Гранта” установлен на патрубке между дроссельной заслонкой фильтром и измеряет скорость потока простым и оригинальным способом: за счет контроля охлаждения электрического проводника. В ДМРВ установлены две платиновые нити, через которую проходит ток. Первая нить охлаждается проходящим из фильтра воздушным потоком, вторая является контрольной. За счет охлаждения первой нити сопротивление уменьшается пропорционально силе потока воздуха. Соответственно, ЭБУ двигателя получает информацию о количестве входящего воздуха и может обеспечить оптимальное соотношение компонентов воздушно-топливной смеси, подающейся в камеры сгорания.

Признаки неисправности

ДМРВ находится в воздуховоде около воздушного фильтра. Он предназначен для определения количества поступающего воздуха. В зависимости от его показаний БУ будет показывать, сколько нужно топлива для образования качественной топливной смеси. Нормальным считается соотношение 1:14. Поэтому от правильности показаний расходомера зависит качество топливно-воздушной смеси.

Качественная работа ДМРВ зависит во многом от чистоты воздушного фильтра. Поэтому, если появились симптомы неисправности ДМРВ, прежде чем делать ремонт, следует проверить в первую очередь воздушный фильтр. Расходомер обычно не подлежит ремонту. Если он неисправен, то его меняют на новый прибор. Но его стоимость достаточно высока, поэтому следует сначала убедиться, что причины неполадок именно в датчике, не в других неисправностях машины.

Сигналом для диагностики являются следующие признаки неисправности ДМРВ:

  • на панели приборов появляется надпись Check Engine;

  • высвечивается ошибка, сообщающая о низком уровне сигнала ДМРВ;
  • двигатель плохо , очень медленно разгоняется, глохнет, падает его мощность;
  • высокий уровень расхода топлива;
  • мотор нестабильно работает на холостом ходу;
  • двигатель глохнет при переключении скоростей;
  • обороты либо повышенные, либо пониженные.

Существуют и другие симптомы «умирающего» датчика. Например, он может иметь трещины в гофрированном шланге, который соединяет дроссельную заслонку с датчиком. Если двигатель глохнет, возможны проблемы с электропитанием или повреждена проводка. Это сигнал для проверки электропроводки. При обнаружении неисправностей нужно выполнить ремонт электрики машины.

Кроме вышеперечисленных возможных признаков выхода из строя ДМРВ, следует провести диагностику уровня сигнала датчика.

Низкий уровень сигнала может означать следующее:

    ДМРВ не подключен;

Отсоединенный разъем датчика

  • обрыв в цепи подключения датчика;
  • оборвалась масса в цепи, появилось окисление;
  • оборвались сигнальные провода или неправильно подключены;
  • неисправность БУ двигателем.
  • Не стоит делать выводы о неисправности датчика массового расхода воздуха, полагаясь только на перечисленные выше признаки. Следует провести полную диагностику двигателя и машины, так как признаки поломки расходомера, могут появиться при неисправности других устройств (например, из-за забитого воздушного фильтра). Тогда нужен ремонт этих устройств, чтобы восстановить работоспособность авто.

    Код ошибки ДМРВ

    О наличии неисправности в работе ДМРВ могут сообщать такие ошибки:

  1. Р0100 — повреждение электрической цепи подключения датчика. Для устранения поломки нужно проверить проводку на целостность, поскольку возможно случайное отсоединение разъёма либо повреждение электроконтактов.
  2. Р0102 — на блок управления автомобиля начал поступать низкий сигнал, который зафиксирован на входе электролинии ДМРВ. Чтобы устранить причину поломки, необходимо проверить электропроводку и изоляционный слой кабеля, возможно окисление контактов разъёма проводки (т. н. фишки).
  3. Р0103 — критически высокий сигнал, зафиксированный на входе электролинии ДМРВ. Если причина неисправности заключается не в проводке, то потребуется визуальный осмотр и очистка расходомера или придётся его заменять на новый

Типы датчиков массового расхода воздуха

Хотя существует два распространенных типа MAF, с горячей проволокой и горячей пленкой, наиболее распространены типы горячей проволоки. Процедуры испытаний для устранения неисправностей датчиков с горячим проводом могут различаться в зависимости от марки автомобиля. Вы можете дополнительно разделить датчики MAF на низкочастотные, напряжения и высокочастотные типы.

В некоторых моделях автомобилей используется MAF, который передает сигнал напряжения на компьютер. Но более поздние модели могут использовать сигнал частоты напряжения.

Проверка и ремонт в домашних условиях

Существует восемь способов самостоятельной проверки амплитудных и частотных ДМРВ.

Способ №1 — отключение расходомера воздуха

Способ состоит в отключении датчика от топливной системы машины и проверки работоспособности системы без него. Для этого нужно отключить прибор от разъема и завести мотор. Без ДМРВ контроллер получает сигнал переходить в аварийный режим работы. Он готовит воздушно-топливную смесь лишь исходя из положения дроссельной заслонки. Если машина движется «резвее», не глохнет, значит, прибор неисправен и требуется его ремонт или замена.

Способ №2 — перепрошивка электронного блока управления

Если штатную прошивку изменили, то неизвестно, какая реакция контроллера в ней прошита на случай аварийной ситуации. В этом случае под упор дроссельной заслонки нужно попытаться засунуть пластину толщиной 1мм. Обороты должны увеличиться. Теперь нужно выдернуть фишку с расходомера воздуха. Если силовой агрегат будет продолжать работать, то причина неисправности — прошивка.

Способ №3 — установка исправного датчика

Установить заведомо исправную деталь и завести двигатель. Если после замены он стал работать лучше, мотор не глохнет, то требуется замена или ремонт устройства.

Способ №4 — визуальный осмотр

Для этого нужно крестовой отверткой открутить хомут, удерживающей гофру воздухосборника. Затем нужно отсоединить гофру и осмотреть внутренние поверхности гофры воздухосборника и датчика.

Осмотр гофры воздуховода

На них не должно быть следов масла и конденсата, поверхности должны быть в сухом и чистом состоянии. Если не следить за воздушным фильтром и редко его менять, то грязь может попасть на чувствительный элемент датчика и стать причиной его поломки. Это чаще всего встречающаяся неисправность. Следы масла могут появиться в расходомере при повышенном уровне масла в картере, а также если забит маслоотбойник вентиляционной системы картера. При необходимости нужно почистить поверхности с помощью специальных чистящих средств.

Способ №5 — проверка ДМРВ мультиметром

Для этого нужно включить тестер в режим, при котором проверяется постоянное напряжение. Предельное значение для измерений следует выставить 2В.


Схема работы ДМРВ

  1. Провод желтого цвета расположен ближе к лобовому стеклу. Он служит входом для сигнала с расходомера.
  2. Бело-серый провод – выход напряжения датчиков.
  3. Черно-розовый провод ведет к главному реле.
  4. Провод зеленого цвета служит для заземления датчиков, то есть идет на массу.

Провода могут иметь разные цвета, но их расположение неизменно. Для проверки нужно включить зажигание, но не заводить машину. Щуп красного цвета от мультиметра нужно подключить к желтому проводу, а черный нужно присоединить на массу, то есть к зеленому проводу. Измеряем напряжение между этими двумя выходами. Щупы мультиметра дают возможность присоединиться, не нарушая изоляции проводов.

На новом устройстве напряжение на выходе находится в пределах от 0,996 до 1,01 В.

Во время эксплуатации это напряжение постепенно увеличивается и по его значению можно судить об износе расходомера:

  • при хорошем состоянии датчика – напряжение от 1,01 до 1.02 В;
  • при удовлетворительном состоянии — от 1,02 до 1,03 В;
  • ресурс датчика заканчивается, если напряжение находится в пределах от 1,03 до 1,04 В;
  • о предсмертном состоянии говорит значение в пределах от 1. 04 до 1,05, если противопоказаний нет, то можно продолжать пользоваться датчиком;
  • если напряжение превышает 1,05 В, ДМРВ требует замены.

  • Показания АЦП расходомера

    Диагностика ДМРВ «Цешкой» не представляет ничего сложного и может быть выполнена своими руками.

    Если на снятом датчике есть загрязнения, его можно почистить самому. Для его промывки можно воспользоваться WD-40. Чтобы почистить ДМРВ, нужно сначала снять с него патрубок, а потом демонтировать сам прибор. Внутри прибора находится сеточка и несколько проволок – датчиков.

    На них нужно распылить чистящее средство и промыть. Затем дать высохнуть жидкости. Если грязь осталась, то процедуру следует повторить. Этим же средством нужно почистить патрубок. Он должен быть очищен от грязи и масляных пятен. Заменив воздушный фильтр, все детали нужно вернуть на место. После процедуры чистки в 80% можно восстановить работоспособность прибора, исчезает ошибка о пониженном уровне сигнала датчика (автор видео — «24 часа»).

    Промывка датчика поможет избежать дорогостоящего ремонта.

    Способ №6 — проверка с помощью сканера

    1. Установить на телефон (смартфон), планшет или переносной компьютер программу для диагностики (например, Torque Pro, Opendiag, BMWhat, OBD Авто Доктор).
    2. Подключить с помощью специального кабеля, Bluetooth-канала мобильного устройства либо ноутбук к диагностическому разъёму, расположенному на электронном блоке управления автомобиля.
    3. Запустить на телефоне (смартфоне) или компьютере утилиту для диагностики.
    4. Дождаться окончания сканирования программой всех узлов транспортного средства. В результате утилита проверит исправность каждого агрегата автомобиля.
    5. Расшифровать коды ошибок, которые покажет программа после завершения диагностики.

    Для выполнения этого метода используются тестеры:

    Особенности механизма

    Перед тем, как ответить на вопрос, можно ли ездить без датчика ДМРВ, необходимо понять конститутивные особенности прибора. Устройство располагается во впускном тракте прохождения воздуха, сразу за фильтром. Колодка из сети каналов отвечает за подключение к блоку управления. В некоторых транспортных средствах современного производства возможна другая технология подключения.

    Казалось бы, что работа заслонки простейшая. Нажимается педаль газа, открывается, воздух набирается в нужном объеме, заслонка закрывается и впускается меньшее количество. Но на практике дела обстоят иначе. Автолюбитель в процессе управления тс постоянно меняет показатели тем, что воздействует на педаль газа, следовательно мотор функционирует не равнозначно. Происходят завихрения и воздух не может входить в одинаковом объеме, расчет затрудняется.

    Датчик ДМРВ различается по конструктивному устройству. Ездить можно с любым, если он подходит для машины. Выделяют:

    • механические;
    • ультразвуковые;
    • термические-анемоментрические.

    Последние используются только на транспортных средствах отечественных ВАЗ. Будет штраф, если использовать другие компоненты.

    Приборы многокомпонентные, но движущих частей нет. Этим фактом объясняется стабильность работы даже в сложных погодных условиях, долгий срок службы. Отремонтировать не представляется возможным, проще приобрести новое. Чувствительным элементом является сетка из никеля или проволока из платины. Характеристика зависит от компании-производителя. К конструктивной детали небольшого размера подсоединяется проволока, передающая электрический заряд. Элемент нагревается выше температуры воздуха, может достигать 100 градусов по Цельсию. Для никелевых агрегатов максимальный порог составляет 75 градусов, а для платиновых — до 100 градусов.


    Оборудование, обязательное для машины, состоит из элементов:

    • схема;
    • корпус;
    • радиатор;
    • датчик;
    • патрубок;
    • сетка.

    Неизменный показатель электричество импульса требуется для того, чтоб охлаждать элементы, на которые воздействует воздушный поток. Непосредственное определение показателя вхождения воздуха, то есть его объемных характеристик — по степени то, как изменяются показатели необходимого тока.

    Старого образца механизмы определяют это по частотным импульсам, передаваемым на панель управления. Современные модели оборудования устанавливают требуемые показатели по нагревательным элементам и датчикам увеличения или снижения температуры. Элемент размещаются на специальной тонкой пленке, которая плотно вмонтирована.

    Принцип работы

    Принцип работы следующий:

    • на центр пленки посещается устройство, контролирующее подогрев, его степень и характеристики;
    • термодатчики подключаются к основной зоне нагрева, то есть, где наблюдается усредненные показатели;
    • два других термических датчика располагаются с двух сторон пленки (один скрывается за пленкой, а второй находится прямо на пути прохождения потока воздуха).

    При нахождении транспорта в неактивном состоянии датчик никак не будет реагировать, так как температура одинакова всех элементов. Это объясняется тем, что входящие потоки охлаждают устройство, при этом показатели двух других неизменны — они не реагируют без вмешательства водителя. При начале движения наблюдается стремительное прохождение воздуха в оборудование, датчики начинают работать. Именно от объема всасываемого воздуха и степени подачи электрического тока, которое требуется на компенсацию адекватных значений, вычисляется разница температур. По этой характеристике определяется, сколько требуется расходного топлива, соотношение горючего.

    Замена ДМРВ

    Для замены датчика своими руками, нужно приготовить фигурную отвертку и ключ на «10».

    Процедура замены состоит из следующих шагов:

    1. Сначала нужно выключить зажигание, открыть капот.
    2. Затем нужно отсоединить минусовую клемму на аккумуляторе.
    3. На следующем этапе нужно ослабить хомут, с помощью которого гофра присоединяется к ДМРВ.
    4. Далее снимаем гофру с патрубка.
    5. Затем нужно отогнуть гребенку и отсоединить разъем датчика.


    Отсоединение разъема датчика

  • Затем, воспользовавшись ключом на «10», нужно отвернуть крепежные болты датчика к корпусу воздухофильтра.
  • Теперь можно снять ДМРВ.
  • Установка датчика своими руками осуществляется в обратной последовательности.
  • Таким образом, если машина глохнет, имеет все признаки поломки ДМРВ, то перед тем, как начинать его ремонт, следует проверить уровень его сигнала, он не должен быть низким, выполнить полную диагностику машины и отремонтировать все неисправные узлы и детали.

    Важно регулярно проходить техосмотр авто и выполнять вовремя техническое обслуживание, тогда детали и узлы будут служить дольше.

    Восстановление и увеличение срока эксплуатации ДМРВ Ниссан

    Этот прибор является одним из самых дорогостоящих среди всех датчиков в автомобиле Ниссан. Бережное его эксплуатирование, а так же своевременные меры по очистке, помогут продлить жизнь устройства и избежать больших денежных затрат.

    1. Периодически промывать специальными спреями и средствами проводящую нить и всю полость прибора. При этом категорически запрещается лезть туда всякими посторонними предметами: ухочистками, спичками, ватными дисками и т. д. Во избежание химического растворения различных соединений и контактов, а также резиновых частей, не рекомендуется промывать кетон- и ацетонсодержащими жидкостями. Тут подойдет любая жидкость для очистки карбюратора. Не стоит и продувать «внутренность» датчика – можно повредить как саму нить, так и его контакты.
    2. Вовремя сменять воздушные фильтры, которые адсорбируют на себе львиную долю загрязнений, проникающих с воздушным потоком.
    3. Следить за изношенностью колец на поршне. Сквозь щели в резиновой основе колец на платиновый чувствительный элемент датчика попадают частички масла, образуя нагар, приводящий к полной поломке устройства.

    Если диагностировали окончательную и полную поломку ДМРВ на Nissan, его надо менять, ремонту такое устройство не подлежит.

    Видео «Проверка ДМРВ с помощью мультиметра»

    В этом видео от канала «Простое Мнение» демонстрируется, как проверить ДМРВ мультиметром.

    Возможная ошибка датчика массового расхода воздуха на автомобилях ВАЗ — P0103 (ВАЗ 2112, ВАЗ 2110, ВАЗ 2114). Ошибка может отображаться постоянно, может появляться периодически. Ошибка 0103 возникает из-за того, что в блок ЭБУ поступает сигнал от ДМРВ поступает сигнал с сильно высоким напряжением.

    Ошибка записывается в память (журнал ошибок) ЭБУ при данные условиях:

    • Расход воздуха выше порога, зависящего от частоты вращения коленвала и степени открытия дроссельной заслонки
    • После появления неисправности прошло два драйв-цикла.

    Если эта ошибка появляется периодически, то необходимо в первую очередь проверить надежность соединения самого датчика с массой (при отстыкованной колодке датчика замерить сопротивление между «минусом» АКБ и клеммой «3» колодки, оно должно быть менее 1 Ом), не подклинивает ли РХХ. Так же следует проверить проводку на наличие повреждений.

    Диагностируйте проблему тестером, замеряв подаваемое напряжение на датчик.

    Вытащите разъем и тестером проверьте напряжение между контактами:

    • между контактами «2» и «3» — более 10 В;
    • между контактами «3» и «4» — 5 В.
    • между контактом «3» и массой — 0 В.

    Чаще всего высокий уровень сигнала как правило означает обрыв или замыкание на массу.

    Еще одна из возможных причин наводка от высоковольной части, а так же от стартера (он как раз расположен не далеко).

    DTC P0100 Цепь датчика массового или объемного расхода воздуха

    DTC P0102 Низкий уровень сигнала на входе цепи датчика массового или объемного расхода воздуха

    DTC P0103 Высокий уровень сигнала на входе цепи датчика массового или объемного расхода воздуха

    ОПИСАНИЕ

    Датчик MAF (датчик массового расхода воздуха) измеряет объем воздуха, проходящего через дроссельную заслонку. ECM использует эту информацию для определения продолжительности впрыска топлива и формирования соответствующего соотношения воздух-топливо. Внутри датчика MAF имеется нагреваемая платиновая проволока, подвергающаяся действию входящего воздушного потока. Путем пропускания через проволоку тока заданной величины ECM нагревает ее до требуемой температуры. Поток поступающего воздуха охлаждает проволоку и внутренний термистор, изменяя их сопротивление. Чтобы поддерживать величину тока постоянной, ECM меняет напряжение, прикладываемое к указанным устройствам в датчике MAF. Уровень напряжения оказывается пропорциональным расходу воздуха, проходящего через датчик, и ECM использует этот уровень для вычисления объема воздуха на впуске. Данная цепь спроектирована таким образом, что нагреваемая платиновая проволока и датчик температуры образуют мостовую схему, а силовой транзистор управляется так, что потенциалы A и B остаются неизменными, вследствие чего поддерживается заданная температура.

    № DTCУсловие обнаружения DTCНеисправный участок
    P0100Напряжение датчика MAF менее 0,2 В или более 4,9 В в течение 3 секунд (логика диагностирования за 1 поездку)
    1. Обрыв или короткое замыкание в цепи датчика массового расхода воздуха
    1. Датчик массового расхода воздуха
    1. ECM
    P0102Напряжение датчика MAF менее 0,2 В в течение 3 секунд (логика диагностирования за 1 поездку)
    1. Обрыв или короткое замыкание в цепи датчика массового расхода воздуха
    1. Датчик массового расхода воздуха
    1. ECM
    P0103Напряжение датчика MAF более 4,9 В в течение 3 секунд (логика диагностирования за 1 поездку)
    1. Обрыв или короткое замыкание в цепи датчика массового расхода воздуха
    1. Датчик массового расхода воздуха
    1. ECM

    ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ ПРОВЕРКИ

    УКАЗАНИЕ: С помощью портативного диагностического прибора считайте фиксированные параметры. В этих параметрах отражается состояние двигателя на момент обнаружения неисправности. При поиске неисправностей фиксированные параметры позволяют определить, двигался ли автомобиль в момент возникновения неисправности или нет, был ли прогрет двигатель, какой была топливовоздушная смесь (обедненной или обогащенной) и пр.

    1.СНИМИТЕ ПОКАЗАНИЯ ПОРТАТИВНОГО ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПРИБОРА (МАССОВЫЙ РАСХОД ВОЗДУХА)

    Подсоедините портативный диагностический прибор к DLC3.

    Запустите двигатель и включите портативный диагностический прибор.

    Выберите следующие элементы меню: Powertrain / Engine and ECT / Data List / MAF.

    Считайте значения, отображенные на диагностическом приборе.

    Результат:

    Массовый расход воздуха (г/с)Следующий шаг
    0,0А
    Не менее 271,0B
    Между 1,0 и 270,0 (*1)C

    *1: Значение должно изменяться при открывании или закрывании дроссельной заслонки во время работы двигателя.

    Перейдите к шагу 6CПРОВЕРЬТЕ, НЕТ ЛИ ЭПИЗОДИЧЕСКИХ НЕИСПРАВНОСТЕЙ
    2.ПРОВЕРЬТЕ ДАТЧИК МАССОВОГО РАСХОДА ВОЗДУХА (НАПРЯЖЕНИЕ ПИТАНИЯ)

    Отсоедините разъем B1 датчика массового расхода воздуха (MAF).

    Включите зажигание (IG).

    Измерьте напряжение между контактом разъема со стороны жгута проводов и массой.

    Номинальное напряжение:

    Контакты для подключения диагностического прибораЗаданные условия
    +B (B1-3) — масса9-14 В

    Снова подсоедините разъем датчика массового расхода воздуха.

    Перейдите к шагу 5
    3.ПРОВЕРЬТЕ ДАТЧИК МАССОВОГО РАСХОДА ВОЗДУХА (НАПРЯЖЕНИЕ НА КОНТАКТЕ VG)

    Проверьте выходное напряжение.

    Отсоедините разъем В1 датчика MAF.

    Подайте напряжение аккумуляторной батареи на контакты +B и E2G.

    Подсоедините положительный (+) щуп диагностического прибора к контакту VG, а отрицательный (-) щуп – к контакту E2G.

    Номинальное напряжение:

    Контакты для подключения диагностического прибораЗаданные условия
    VG (5) — E2G (4)0,2-4,9 В

    Снова подсоедините разъем датчика массового расхода воздуха.

    ЗАМЕНИТЕ ДАТЧИК МАССОВОГО РАСХОДА ВОЗДУХА
    4.ПРОВЕРЬТЕ ЖГУТ ПРОВОДОВ И РАЗЪЕМ (ДАТЧИК МАССОВОГО РАСХОДА ВОЗДУХА – ECM)

    Отсоедините разъем В1 датчика MAF.

    Отсоедините разъем B32 ЕСМ.

    Номинальное сопротивление (проверьте на обрыв):

    Контакты для подключения диагностического прибораЗаданные условия
    VG (B1-5) — VG (B32-118)Менее 1 Ом
    E2G (B1-4) — E2G (B32-116)

    Номинальное сопротивление (проверьте на короткое замыкание):

    Контакты для подключения диагностического прибораЗаданные условия
    VG (B1-5) или VG (B32-118) – масса10 кОм или более

    Снова подсоедините разъем датчика массового расхода воздуха.

    Подсоедините разъем ECM.

    ОТРЕМОНТИРУЙТЕ ИЛИ ЗАМЕНИТЕ ЖГУТ ПРОВОДОВ ИЛИ РАЗЪЕМ
    5.ПРОВЕРЬТЕ ЖГУТ ПРОВОДОВ И РАЗЪЕМ (ДАТЧИК МАССОВОГО РАСХОДА ВОЗДУХА – ИНТЕГРИРОВАННОЕ РЕЛЕ)

    Отсоедините разъем В1 датчика MAF.

    Достаньте интегрированное реле из блока реле № 1 моторного отсека.

    Номинальное сопротивление (проверьте на обрыв):

    Контакты для подключения диагностического прибораЗаданные условия
    +B (B1-3) — 1A-4Менее 1 Ом

    Номинальное сопротивление (проверьте на короткое замыкание):

    Контакты для подключения диагностического прибораЗаданные условия
    +B (B1-3) или 1A-4 — масса10 кОм или более

    Снова подсоедините разъем датчика массового расхода воздуха.

    Установите интегрированное реле на место.

    ОТРЕМОНТИРУЙТЕ ИЛИ ЗАМЕНИТЕ ЖГУТ ПРОВОДОВ ИЛИ РАЗЪЕМ
    ПРОВЕРЬТЕ ЦЕПЬ ПИТАНИЯ ECM
    6.ПРОВЕРЬТЕ ЖГУТ ПРОВОДОВ И РАЗЪЕМ (МАССА ДАТЧИКА)

    Отсоедините разъем В1 датчика MAF.

    Номинальное сопротивление:

    Контакты для подключения диагностического прибораЗаданные условия
    E2G (B1-4) — массаМенее 1 Ом

    Снова подсоедините разъем датчика массового расхода воздуха.

    ЗАМЕНИТЕ ДАТЧИК МАССОВОГО РАСХОДА ВОЗДУХА
    7.ПРОВЕРЬТЕ ЖГУТ ПРОВОДОВ И РАЗЪЕМ (ДАТЧИК МАССОВОГО РАСХОДА ВОЗДУХА – ECM)

    Отсоедините разъем В1 датчика MAF.

    Отсоедините разъем B32 ЕСМ.

    Номинальное сопротивление (проверьте на обрыв):

    Контакты для подключения диагностического прибораЗаданные условия
    VG (B1-5) — VG (B32-118)Менее 1 Ом
    E2G (B1-4) — E2G (B32-116)

    Номинальное сопротивление (проверьте на короткое замыкание):

    Контакты для подключения диагностического прибораЗаданные условия
    VG (B1-5) или VG (B32-118) – масса10 кОм или более

    Снова подсоедините разъем датчика массового расхода воздуха.

    принцип работы, проверка, признаки неисправности, ремонт

    Датчик массового расхода воздуха, он же ДМРВ, определяет точное количество впускаемого в двигатель воздуха. Заполнение цилиндров смесями должно контролироваться. Благодаря ДМРВ эта задача выполнима. Оборудование считается одним из важнейших в системе впрыска, стало применяться сразу после его внедрения. Располагается во впускном тракте. Точнее: между впуском и воздушным фильтром. Вот мы уже знаем, где находится датчик массового расхода воздуха, перейдём теперь к принципу работы.

    Работа устройства

    Отношение количества впускаемого бензина к воздуху за один такт составляет 1/14. При таких условиях двигатель обещает оптимальную работу. В худшем случае наблюдается либо уменьшение мощности, либо перерасход топлива.

    Принцип работы датчика заключается в замере поступившего воздуха и передаче этой информации бортовому компьютеру. После получения информации компьютер определяет, сколько топлива нужно выделить двигателю.

    Вы можете управлять количеством поступающего воздуха. Нажав на педаль газа сильнее, воздуха попадёт больше. Соответственно бензина будет больше, если датчик работает исправно. Отсюда правило: при спокойной езде без рывков расход воздуха будет маленький, а вместе с ним и уменьшится расход бензина.

    Перейдём к конструкции. Внутри измерительной трубки расположен платиновый провод (70 мкм диаметром). Впереди него — дроссельная заслонка. Принцип постоянства температуры — вот как работает устройство. Тем не менее на рынке представлено много датчиков, каждый из которых определяет количество воздуха своим методом и построен по-своему. Об этом немного позже.

    Касательно платинового провода. Раньше наблюдалось постоянное загрязнение провода после работы. Во избежание этого разработчики установили в электронный блок управления поддержку функции накаливания провода. В течение 1 секунды после выключения двигателя поверхность нагревается до 1000 C, а вместе с тем уходит вся оставшаяся грязь. Попытки поддержания ДМРВ в хорошем состоянии не исключат тот факт, что скорая поломка потребует полной замены оборудования. Да-да, к сожалению, датчик сложно починить и потребуется замена старого на новый, но выход всё же есть.

    Проблемы при поломке, диагностика

    Благо признаки неисправности разнообразны. Узнать о поломке несложно, если следить за знаками, указывающими на неё:

    • Надпись Check Engine на панели приборов. Может говорить о самых разных поломках, не исключая и неисправность датчика.
    • Пропала динамика вождения.
    • Повышенный расход топлива.
    • Потеря лошадиных сил.
    • Проблема с работой нагретого двигателя.

    И это не всё. Чистка датчика массового расхода воздуха может понадобиться при множестве других недугов. Через вентиляцию двигательного картера может стекать масло, которое, попадая в поверхность воздуховода или фильтра воздуха, нарушает работу, что провоцирует неисправности датчика.

    Между прочим, недуги наблюдаются даже в случае попадания грязи на чувствительные зоны оборудования. Разработчики стараются создать конструкцию, которая не собирает много грязи и очень устойчива при работе в разных температурных режимах. Тем не менее случаи бывают.

    Сегодня на рынке представлено около 50 вариаций ДМРВ. Как видите, есть среди чего выбирать.

    • Лопаточные расходомеры.

    В основе установки — трубка Пито. Посреди тонкая пластинка, которая закреплена довольно мягко. Пластинка изгибается под влиянием потока воздуха. Её изгиб регистрируется потенциометром, меняя показатели сопротивления. Блок управления собирает информацию именно с показателей потенциометра и решает, сколько нужно топлива.

    • С термоанемометрическими измерителями.

    Этот вариант более распространён, о нём мы и говорили. В основе конструкции теплообменник, от которого исходят две платиновые пластинки. Через них проходит ток. Первая пластина — рабочая, а вторая — на резерв. Так как температура одной пластины всегда выше другой, поток воздуха нацелен охлаждать одну из них, стараясь сравнять температуру. Для сравнения температуры в нерабочую пластину подают больше тока, и именно эти показатели влияют на то, как блок управления среагирует и сколько бензина посчитает нужным выделить. Низкий уровень сигнала при проверке мультиметром — плохой знак.

    • С плёночным измерителем.

    Кремниевые пластины с напылением из платины стали поставляться на рынок пару лет назад. Свою популярность ещё не получили.

    Есть неисправность или её нет?

    Чтобы знать, как проверить датчик массового расхода воздуха, достаточно одной пошаговой инструкции. Всё же мы разберём несколько вариантов. Начнём с самого эффективного.

    При выключенном двигателе отсоединяем разъём подключения датчика на бортовой системе. Система при включённом двигателе начнёт работать в аварийном режиме. Отныне не важно количество подаваемого воздуха. Важно положение дроссельной заслонки. Отсоединив ДМРВ, попробуйте проехать на машине. Если увеличение динамики чувствуется, советуем серьёзно отнестись к возможным поломкам датчика.

    Следующая проверка датчика визуальная. Посмотрите во всех уголках и щёлках, нет ли высохшего масла, грязи или жидкости на поверхности. В случае находки чего-то подобного в срочном порядке проводите чистку оборудования, а также ликвидируйте проблемы с подтекающим маслом.

    Для пущей точности обзаведитесь мультиметром. Настройка измерения постоянного напряжения — 2 В. Подключите мультиметр к зелёному и жёлтому проводам. Часто цвета могут быть другими. Для точности сообщим вам последовательность разъёмов — 1 и 3.

    При включённом зажигании и выключенном двигателе напряжение ДМРВ составляет 0,996–1,01 В. Опасайтесь, если эта величина превышает эту планку. Как правило, с параметром 1,05 В можно смело выбрасывать ДМРВ, тут уже никакая промывка не поможет.

    Согласитесь, такая проверка датчика эффективна. После анализа результатов можно приступать к дальнейшим работам.

    Разбираем, прочищаем, собираем

    Предупредим сразу. Мнение специалистов делится на две стороны. Кто-то считает, что процедура полезна, а кто-то уверен, что такой ремонт только усугубит проблему. Впрочем, делайте аккуратно, и всё получится.

    Запрещено к применению:

    1. Ватные палочки.
    2. Ацетон.
    3. Сжатый воздух.
    4. Эфиры.

    На рынке продаётся жидкость, которой чистят карбюраторы и WD40. Она будет хорошей альтернативой чистящего средства.

    А теперь поговорим, как почистить конструкцию, дабы избежать расходов на покупку новой (новый ДМРВ стоит порядка 2000 р.).

    Снимем патрубок. Без этого действия правильно прочистить датчик не получится. Ключи «звёздочка» разных размеров вам пригодятся. Откручиваем все болты, саморезы, и изымаем из патрубка датчик.

    В этот момент вы можете удивиться, увидев на поверхности датчика огромное количество масла. Это хорошо, ведь теперь появилась надежда починить устройство своими руками, не покупая нового. Жидкостью для чистки карбюратора, о которой мы уже говорили, брызгаем несколько датчиков-проволок, которые держит смола.

    Теперь подождём, пока всё высохнет. При необходимости проводим ряд действий ещё раз. Кстати, если нет карбюраторной жидкости, можно воспользоваться простым спиртом. После чистки датчика займитесь сеткой патрубка, и внутренней его поверхностью. Поменяйте воздушный фильтр и соберите всё по порядку. Показания датчика массового расхода воздуха после этой процедуры могут измениться.

    Теперь вам известно, как промыть датчик массового расхода воздуха. Как видите, оборудование очень важное и хрупкое. Если проводить проверочные работы регулярно, можно избежать частых поломок!

    Профилактическое лечение метаболитами сиаловой кислоты предотвращает развитие миопатического фенотипа у модели мышей DMRV-hIBM.

  • 1

    Нонака И., Ногучи С. и Нишино И. Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями и наследственная миопатия с тельцами включения. Curr. Neurol. Neurosci. Реп. 5 , 61–65 (2005).

    CAS Статья Google ученый

  • 2

    Нишино И. и др. Молекулярный патомеханизм дистальной миопатии с окаймленными вакуолями. Acta Myol. 24 , 80–83 (2005).

    CAS PubMed Google ученый

  • 3

    Цурута Ю. и др. Экспрессия мембранных белков, связанных с лизосомами, при миопатиях с окаймленными вакуолями. Acta Neuropathol. 101 , 579–584 (2001).

    CAS PubMed Google ученый

  • 4

    Маликдан, М.К., Ногучи, С., Нишино, И.Аутофагия на мышиной модели дистальной миопатии с окаймленными вакуолями или наследственной миопатии с тельцами включения. Аутофагия 3 , 396–398 (2007).

    CAS Статья Google ученый

  • 5

    Асканас В. и Энгель В.К. Наследственные инклюзионные миопатии. in. Молекулярно-генетическая основа неврологических и психических заболеваний (ред. Розенберг, Р.Н., Прусинер, С.Б., ДиМауро, С., Барчи, Р.Л. и Нестлер, Э.J.) 501–509 (Баттерворт-Хайнеманн, Воберн, Массачусетс, 2003 г.).

    Google ученый

  • 6

    Eisenberg, I. et al. Ген UDP– N -ацетилглюкозамин 2-эпимеразы / N -ацетилманнозамин киназы мутирован при рецессивной наследственной миопатии с тельцами включения. Nat. Genet. 29 , 83–87 (2001).

    CAS Статья Google ученый

  • 7

    Икеучи, Т.и другие. Генный локус аутосомно-рецессивной дистальной миопатии с окаймленными вакуолями отображается на хромосоме 9. Ann. Neurol. 41 , 432–437 (1997).

    CAS Статья Google ученый

  • 8

    Нишино И. и др. Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями аллельна наследственной миопатии с тельцами включения. Неврология 59 , 1689–1693 (2002).

    CAS Статья Google ученый

  • 9

    Кепплер, О.T. et al. UDP-GlcNAc 2-эпимераза: регулятор сиалирования клеточной поверхности. Science 284 , 1372–1376 (1999).

    CAS Статья Google ученый

  • 10

    Krause, S. et al. Локализация UDP-GlcNAc 2-эпимеразы / ManAc-киназы (GNE) в комплексе Гольджи и ядре клеток млекопитающих. Exp. Cell Res. 304 , 365–379 (2005).

    CAS Статья Google ученый

  • 11

    Ван З., Солнце, З., Ли, А.В. И Ярема, К.Дж. Роли GNE вне биосинтеза сиаловой кислоты: модуляция экспрессии сиалилтрансферазы и BiP, биосинтез GM3 и GD3, пролиферация и апоптоз, а также фосфорилирование ERK1 / 2. J. Biol. Chem. 281 , 27016–27028 (2006).

    CAS Статья Google ученый

  • 12

    Амсили С. и др. UDP– N -ацетилглюкозамин 2-эпимераза / N -ацетилманнозаминкиназа (GNE) связывается с α-актинином 1: новые пути в скелетных мышцах? PLoS One 3 , e2477 (2008).

    Артикул Google ученый

  • 13

    Noguchi, S. et al. Снижение активности и сиалирования UDP– N -ацетилглюкозамин 2-эпимеразы / N -ацетилманнозамин-киназы при дистальной миопатии с окаймленными вакуолями. J. Biol. Chem. 279 , 11402–11407 (2004).

    CAS Статья Google ученый

  • 14

    Broccolini, A. et al.Гипосиалирование неприлизина, возможно, влияет на его экспрессию и ферментативную активность в мышцах с наследственной миопатией с тельцами включения. J. Neurochem. 105 , 971–981 (2008).

    CAS Статья Google ученый

  • 15

    Маликдан, М.С., Ногучи, С., Нонака, И., Хаяси, Ю.К. & Nishino, I. Мышь с нокаутом Gne , экспрессирующая человеческую мутацию GNE D176V, развивает черты, похожие на дистальную миопатию с окаймленными вакуолями или наследственную миопатию с тельцами включения. Hum. Мол. Genet. 16 , 2669–2682 (2007).

    CAS Статья Google ученый

  • 16

    Маликдан, М.С., Ногучи, С., Хаяси, Ю.К. & Nishino, I. Слабость мышц коррелирует с атрофией мышц и предшествует развитию тельца включения или окаймленных вакуолей в модели DMRV / hIBM у мышей. Physiol. Геномика 35 , 106–115 (2008).

    CAS Статья Google ученый

  • 17

    Гребень, Д.Г. и Роземан, С. Состав и ферментативный синтез N-ацетилнейраминовой (сиаловой) кислоты. J. Am. Chem. Soc. 80 , 497–499 (1958).

    CAS Статья Google ученый

  • 18

    Thomas, G.H., Scocca, J., Miller, C. & Reynolds, L.W. Накопление N -ацетилнейраминовой кислоты (сиаловой кислоты) в человеческих фибробластах, культивируемых в присутствии N -маннозамина. Биохим. Биофиз.Acta 846 , 37–43 (1985).

    CAS Статья Google ученый

  • 19

    Galeano, B. et al. Мутация в ключевом ферменте биосинтеза сиаловой кислоты вызывает тяжелую гломерулярную протеинурию и устраняется с помощью N -ацетилманнозамина. J. Clin. Инвестировать. 117 , 1585–1594 (2007).

    CAS Статья Google ученый

  • 20

    Робитайль, Г., Нг-Квай-Ханг, К.Ф. & Monardes, H.G. Ассоциация гликозилирования κ-казеина с производством молока и составом у голштинов. J. Dairy Sci. 74 , 3314–3317 (1991).

    CAS Статья Google ученый

  • 21

    Кларк, Б.А. и другие. Лигаза E3 MuRF1 разрушает белок тяжелой цепи миозина в скелетных мышцах, обработанных дексаметазоном. Cell Metab. 6 , 376–385 (2007).

    CAS Статья Google ученый

  • 22

    Кабея, Ю.и другие. LC3, GABARAP и GATE16 локализуются на мембране аутофагосомы в зависимости от образования формы II. J. Cell Sci. 117 , 2805–2812 (2004).

    CAS Статья Google ученый

  • 23

    Мидзусима Н. и Йошимори Т. Как интерпретировать иммуноблоттинг LC3. Аутофагия 3 , 542–545 (2007).

    CAS Статья Google ученый

  • 24

    Кумамото, Т.и другие. Протеасомы при дистальной миопатии с окаймленными вакуолями. Междунар. Med. 37 , 746–752 (1998).

    CAS Статья Google ученый

  • 25

    Corfield, A.P. & Schauer, R. Встречаемость сиаловых кислот. в сиаловых кислотах. Химия, метаболизм и функции (редактор Schauer, R.) 5–50 (Springer, Wien, New York, 1982).

    Глава Google ученый

  • 26

    Хелениус, А.Как N -связанные олигосахариды влияют на укладку гликопротеинов в эндоплазматическом ретикулуме. Мол. Биол. Cell 5 , 253–265 (1994).

    CAS Статья Google ученый

  • 27

    Иидзима, Р., Такахаши, Х., Намме, Р., Икегами, С. и Ямазаки, М. Новое биологическое действие сиаловой кислоты ( N -ацетилнейраминовая кислота) в качестве поглотителя перекиси водорода. FEBS Lett. 561 , 163–166 (2004).

    CAS Статья Google ученый

  • 28

    Асканас В. и Энгель В.К. Миозит с тельцами включения: миодегенеративное конформационное нарушение, связанное с Aβ, неправильным сворачиванием белков и ингибированием протеасом. Неврология 66 (приложение 1), S39 – S48 (2006).

    CAS Статья Google ученый

  • 29

    Spuler, S. et al. Мышечная дистрофия с дефицитом дисферлина проявляется амилоидозом. Ann. Neurol. 63 , 323–328 (2008).

    CAS Статья Google ученый

  • 30

    Линч, Г.С., Хинкль, Р.Т., Чемберлен, Дж. С., Брукс, С.В. И Фолкнер, Дж. Сила и выходная мощность быстрых и медленных скелетных мышц у мышей MDX в возрасте 6–28 месяцев. J. Physiol. (Лондон) 535 , 591–600 (2001).

    CAS Статья Google ученый

  • 31

    Маликдан, М.C., Noguchi, S. & Nishino, I. Мониторинг аутофагии при мышечных заболеваниях. Methods Enzymol. 453 , 379–396 (2009).

    CAS Статья Google ученый

  • 32

    Gagiannis, D., Gossrau, R., Reutter, W., Zimmermann-Kordmann, M. & Horstkorte, R. Разработка сиаловой кислоты в органах мышей с использованием N -пропаноилманнозамина. Биохим. Биофиз. Acta 1770 , 297–306 (2007).

    CAS Статья Google ученый

  • 33

    Hara, S. et al. Определение моно- O -ацетилированных N -ацетилнейраминовых кислот в сыворотке крови человека и крысы методом флюорометрической высокоэффективной жидкостной хроматографии. Анал. Biochem. 179 , 162–166 (1989).

    CAS Статья Google ученый

  • 34

    Шмидт, С., Цзян, Ю., Nixon, R. & Mathews, P. Методы и протокол амилоидных белков. in. Методы молекулярной биологии Vol. 299 (ред. Сигурдссон, Э. М.) 408 (Humana Press, Нью-Йорк, 2004).

    Google ученый

  • 35

    Kotani, K., Maekawa, M. & Kanno, T. Повторная оценка соотношения аспартатаминотрансфераза (AST) / аланинаминотрансфераза (ALT) на основе метода консенсуса JSCC — изменение критериев для дифференциальной диагностики заболеваний печени после переход от метода Кармена к методу JSCC [на японском языке]. Nippon Shokakibyo Gakkai Zasshi 91 , 154–161 (1994).

    CAS PubMed Google ученый

  • DM RV Mobile Ремонт

    Мы являемся крупнейшей службой по ремонту мобильных домов на колесах (прогулочных транспортных средств), базирующейся в Ловленде, штат Колорадо, и обслуживающей все Северный Колорадо и Южный Вайоминг, который приезжает к вам для ремонта вашего дома на колесах. У нас также есть магазин для тех, кто клиенты, которым требуется более обширная работа, чем это практично в автодоме, кемпинге или жилом доме.Мы открыты год раунд для обслуживания более 20 кемпингов и парков RV, а также национальных и государственных парков.

    Мы являемся авторизованной гарантийной и ремонтной мастерской для всех ваших компонентов, включая Dometic, Norcold, Suburban, Atwood, Coleman, Carefree, A&E, HWH, Power Gear и многие другие.

    Мы обслуживаем все марки, годы и модели жилых автофургонов вместе с авторизованной гарантийной работой для большинства производителей жилых автофургонов.Мы также занимаемся новой установкой или ремонтом навесов всех марок и моделей, печей и водонагревателей, одиночных и многоосные тормоза прицепа и любые другие аксессуары для вашего дома на колесах. Мы ремонтируем проблемы с водопроводом или электрикой, которые у вас могут быть гидравлические системы нивелирования и выдвижные помещения. Так же устраняем протечки кровли, заменяем RV Резиновая крыша или любой другой аспект ремонта.

    Независимо от того, путешествуете ли вы в автодоме, 5-м колесе, туристическом прицепе или прицепе-палатке, мы здесь, чтобы сделать ваше путешествие счастливым и беспроблемным.

    Чтобы связаться с нами по поводу ремонта, позвоните по телефону 970.461.2424 или
    .

    Напишите нам по адресу:
    [email protected]

    Мы принимаем карты VISA, MasterCard, Discover и American Express, чеки или наличные, а также счета напрямую по претензиям по страховке или гарантии.

    Мы также являемся членом Бюро по улучшению бизнеса в штатах Роки-Маунтин.

    Мы были постоянными жителями в течение 11 лет и теперь используем наше 5-е колесо для путешествий, если позволяет время. Мы хорошо знакомы с жизнью на колесах, независимо от того, путешествуете ли вы на выходные или фултаймер. Наши специалисты либо работают на полную ставку, либо владеют автофургоном.

    Помимо обучения и сертификации в Camping World Institute в Боулинг-Грин, штат Кентукки в 1999 году, Дон также участвовал в техническом обслуживании и механические поля более 20 лет.Он также продолжает разработку новых технологий, которые ежегодно добавляются в индустрию жилых автофургонов. посещение технических классов, предлагаемых производителями. Это непрерывное образование расширяет его знания и опыт в области механики. В настоящее время у нас работают 3 специалиста на полную ставку, и мы будем добавлять новых по мере нахождения квалифицированных специалистов. Мы обслуживаем в среднем радиус 100 миль от нашей базы в Лавленде, штат Колорадо, но не ограничиваясь этим, поскольку мы побывали в Рэнд, штат Колорадо, в Стерлинге, штат Колорадо, на север в Вайоминг и к югу от Денвера.Так что, если вы находитесь в нашем районе и у вас есть какие-либо вопросы, вам нужна помощь или вы просто хотите поздороваться… позвоните нам. Эстес Парк находится к западу, вверх по «холму» от нас, и это место, которое должен видеть каждый.

    Мы считаем эту ссылку полезной: http://www.rvresources.com/

    1.3 Проблемы и надежность двигателей Multijet, CDTI и DDiS

    Бешеная популярность Fiat 1.Дизельный двигатель объемом 3 литра появился в 2003 году и выпускается до сих пор. Десятки моделей Fiat, Opel, Suzuki, Lancia и Alfa Romeo переняли этот двигатель. Машины под торговым обозначением 1.3 Multijet, 1.3 CDTI и 1.3 DDiS — все это один и тот же силовой агрегат.

    Он был создан в сотрудничестве между Fiat и General Motors. Дизельный двигатель оснащен чугунным блоком цилиндров, 16 клапанами на головке блока цилиндров, приводом с временной цепью, топливной системой Bosch Common Rail и одним турбонагнетателем BorgWarner.

    В целом данный блок питания работает хорошо и долго, но существует много противоречивых мнений. Конечно, все зависит от сервиса. Кроме того, многие из этих дизельных двигателей вышли из строя из-за разомкнутой временной цепи.

    Проблемы и надежность двигателя 1.3L

    Ниже приведены проблемы, которые часто возникают в двигателях 1.3 Multijet, 1.3 CDTI и 1.3 DDiS, которые используются в автомобилях Fiat, Opel, Suzuki, Lancia и Alfa Romeo.

    • Вибрация машины
    • Ошибки педали акселератора
    • ДМРВ
    • Проблемы с турбокомпрессором
    • Регулирующий клапан турбокомпрессора
    • Теплообменник
    • Неисправность клапана рециркуляции ОГ
    • Проблемы системы VKG
    • Фитинги для рампы
    • Регулятор на рампе
    • Форсунки
    • Нагнетательный насос
    • Цепь привода ГРМ
    • Проблемы с распределительным валом
    • Клапан понижения давления масляного насоса

    Вибрация на машине

    1.3 Двигатель Multijet, CDTI или DDiS совсем не тяжелый, поэтому резиновые амортизаторы (подушки) его опор служат не менее 300 000 км. На необходимость замены опор указывает сильная вибрация при остановке двигателя. Первой выходит из строя задняя подушка, но стоит сразу поменять все три подшипника этого двигателя.

    Ошибки педали акселератора

    Это была не редкая и хорошо известная проблема с двигателем 1.3 Multijet, CDTI или DDiS, который плохо реагировал на педаль акселератора, и появлялась ошибка, указывающая на неправильный сигнал от датчика положения акселератора.

    Обычно причина этой неисправности кроется в плохом контакте в разъеме ЭБУ или блоке предохранителей под капотом. Обычно помогают контактные уборщики. Нет необходимости что-либо исправлять или менять.

    ДМРВ

    Датчик объемного расхода воздуха на двигателе 1.3 Multijet, CDTI или DDiS в случае выхода из строя может привести к плохому запуску двигателя, заметному снижению тяги двигателя. Нетрудно догадаться, что в этом случае ни один опытный техник не предлагает отремонтировать топливную систему, зашить EGR и разрезать сажевый фильтр.Даже при тщательной диагностике и проверке параметров вы можете заметить неадекватные показания расходомера.

    Турбокомпрессор

    В двигателе 1.3 Multijet, CDTI или DDiS используется турбонагнетатель BorgWarner. Если мощность двигателя ниже 90 л.с., то у него турбина KP35 с перепускным клапаном, а если двигатель выдает более 90 л.с., то турбина BV35 с изменяемой геометрией. Все турбины довольно мощные — они пробегают 300 000 км и более.

    Турбина с перепускным клапаном — наименее простой вариант.В нем ничего не скисло, проблемы с его управлением практически исключены. Эта турбина управляет собой. Избыточное давление воздуха внутри корпуса компрессора независимо «давит» на мембрану привода, заставляя ее открывать перепускную заслонку. Если эта турбина сломается, то это только из-за проблемы со смазкой. Низкое качество масла, высокое давление картерных газов и противодавление выхлопной системы — факторы, которые сокращают срок службы простого турбокомпрессора.

    BorgWarner BV35 с изменяемой геометрией турбонаддува доставляет больше хлопот.Геометрия привода лопастей в «горячей» спиральной камере часто загрязнена сажей, которая может мешать свободному движению лопастей. Блок управления обнаруживает эту проблему по неправильному давлению толкания или по показаниям датчика геометрического положения, который расположен на вакуумном приводе. Турбину необходимо разобрать и очистить, чтобы снять спазмы.

    Геометрия штока исполнительного механизма шарнира также может окисляться. Знатоки рекомендуют промыть его WD-шпулей или другой проникающей смазкой.На отдельном этаже требуется система управления электроаккумом для турбокомпрессора с изменяемой геометрией.

    Регулирующий клапан турбокомпрессора

    1.3 В двигателях Multijet, CDTI или DDiS наблюдается снижение мощности, которое происходит при высоких нагрузках. Например, при обгоне в определенный момент мощность двигателя сразу пропадает. В общем, это не снижение, а включение аварийного режима двигателя из-за того, что параметры тяги не соответствуют требуемым. При этом практически всегда фиксируется ошибка P0243, свидетельствующая о неисправности системы управления турбиной.

    Помимо самой турбины, причина чрезмерного или недостаточного продувки кроется в системе контроля вакуума привода.

    То есть может быть утечка вакуума по трубопроводу от привода к EVV. Естественно, сам клапан может работать некорректно. Помимо электрического повреждения или окисления контактов в разъемах, возможна закупорка клапана. он взаимодействует с атмосферой и расположен вдали от самых чистых мест под капюшоном — обычно с правой стороны от участников.Некоторые владельцы даже перемещают этот клапан выше — в более чистое место возле двигателя.

    Теплообменник

    Прокладки теплообменника масляного фильтра для двигателей 1.3 Multijet, CDTI или DDiS в лизинг на расстояния более 200000 км. Из-за потери эластичности они позволяют маслу проходить как наружу, так и в канал системы охлаждения. В каких бы случаях это ни было удобно, например, при замене антифриза, антифриз следует заменять профилактически.

    Клапан рециркуляции ОГ

    Клапан рециркуляции ОГ 1.3 Двигатель Multijet, CDTI или DDiS оснащен электромагнитным сервоприводом, имеет обратную связь, а потому любая неисправность в его работе сразу фиксируется блоком управления, появляется ошибка P400 — это говорит о недостаточной подвижности клапана. Обычно появляется, когда клапан полностью заклинивает. Удаление и очистка клапана помогает устранить закупорку клапана. Следует отметить, что если неисправность в клапане исчезла, но мотор подозрительно медленно тянет и при уменьшении ход клапана все равно не совсем свободный.

    Кроме того, заедание клапана рециркуляции ОГ в открытом положении может быть причиной остановки двигателя в какой-то момент или остановки после запуска.

    Многие владельцы решают программно деактивировать клапан системы рециркуляции ОГ, чтобы исключить неправильную работу и предотвратить загрязнение впускного коллектора сажей, приставшей к парам масла.

    Система VKG

    Система вентиляции картера двигателя 1.3 Multijet, CDTI или DDiS зимой может забиваться или замерзать. Засорения произошли в маслоотделителе и трубопроводах до и после.Но чаще всего зависает система VKG, это бывает в сильные морозы, часто при движении по трассе. Холодный воздух поступает во впускной коллектор и проходит через трубку, по которой выдыхаемый газ подается на впуск. Поскольку в картерном газе часто бывает много влаги, он замерзает. Образуется достаточно прочная пробка из влаги и масла.

    Из-за этой пробки давление в картере увеличивается, сначала нажимая на масляный стержень, а затем продавливая масло через сальник.К тому же мотор может умереть при движении.

    Некоторые версии двигателей 1.3 Multijet, CDTI или DDiS для «холодной страны» оснащены подогревателями дыхания. Если обычного обогревателя нет, то его необходимо установить. Также может помочь установка маслоотделителя, который больше и эффективнее стандартного маслоотделителя, что также предотвратит попадание сильных паров масла во впускное отверстие.

    Фитинги рампы

    Топливная рейка двигателя 1.3 Multijet, CDTI или DDiS известна своей хрупкой арматурой, которая часто ломается при ослаблении стопорной гайки.Поэтому лучше орехи снова не открывать. Форсунку можно полностью снять после снятия гайки на топливопроводе на самой форсунке.

    Если вы столкнулись с отламыванием фитинга, то лучше сразу купить пандус с разборки авто.

    Регулятор на рампе

    Топливная система двигателя 1.3 Multijet, CDTI или DDiS имеет один регулятор (дозатор), установленный на рейке. Этот регулятор обеспечивает необходимое давление топлива в рампе, соответствующее нагрузке на двигатель.Этот регулятор от «оригинального производителя» стоит менее 100 долларов, что не может не радовать.

    Неисправный регулятор приведет к нестабильной работе двигателя. Также регулятор может стать жертвой некачественного топливного фильтра, который «сбрасывает» ворс, забивающий сетку фильтра на самом регуляторе. В этом случае регулятор не может поддерживать правильное давление в рейке, из-за чего двигатель переходит в аварийный режим, работает нестабильно и глохнет. Загрязнение регулятора легко удаляется: его нужно удалить с аппарели, а сетку очистить бесконтактным средством.

    Также иногда бывает утечка топлива на прокладке между регулятором и рейкой. Прокладка и два уплотнительных кольца на регулятор доступны для покупки как отдельные детали.

    Форсунки

    Форсунки

    Common Rail от Bosch обладают хорошей надежностью и долговечностью. Также они полностью ремонтируемы. Проблемы, которые с ними случаются, стандартные. Это потеря течи, из-за которой форсунки сливают топливо в обратную магистраль. Из-за этого двигатель плохо заводится, может нестабильно держаться на холостом ходу, а при максимальной нагрузке может появиться ошибка из-за недостаточного давления топлива в рампе.После этого двигатель переходит в аварийный режим.

    Форсунки также подвержены износу и могут быть заменены отдельно.

    Каждые 80 000 км необходимо проводить профилактическую замену медных огнеупорных шайб под форсунками во избежание прогорания шайб и закоксовывания патрубков форсунок. Очень важно покупать оригинальные шайбы правильной высоты, т.к. если высота шайб не подходит, то при распылении топливо не будет правильно попадать в камеры сгорания — углубления в поршнях.Из-за этого двигатель будет излучать черный дым без каких-либо ошибок или других симптомов.

    Нагнетательный насос

    ТНВД Bosch CP1h4 служит очень хорошо и долго радует ресурсом. Чаще всего требует к себе внимания из-за перетекания топлива по уплотнению между ним и ГБЦ. А при очень большом пробеге ТНВД может протекать через сальники своего корпуса. Для устранения течи нужно поменять оригинальный ремонтный комплект сальника, который стоит около 12 долларов.Правда, ТНВД нужно полностью разобрать.

    Цепь клапанного механизма

    Цепь привода ГРМ на двигателях 1.3 Multijet, CDTI или DDiS вызывает споры. Растягивается или нет? Когда его менять? Ходят даже слухи, что завод планируют заменять каждые 120 000 км. Также ходят слухи, что на некоторых двигателях 1.3 Multijet / CDTI цепь без замены прошла 500 000 км.

    На практике в большинстве случаев ресурс цепи заканчивается на 200000 км, и заменить его лучше превентивно.Потому что при критическом износе просто ломается. А случаев выхода из строя двигателя из-за обрыва цепи очень много.

    Растянутая цепь ГРМ этого мотора не слишком шумно дребезжит, поэтому не все владельцы вовремя замечают его посторонний шум. Ресурс цепи значительно снижается, если водитель выезжает из машины на передаче на уклоне, а на более высоких передачах едет на крутой передаче.

    Выступ натяжителя цепи на двигателях 1.3 Multijet, CDTI или DDiS можно увидеть через смотровое окошко в крышке привода ГРМ, но на машине для доступа к ней необходимо снять верхнюю опору двигателя.Максимальный вылет натяжителя — 20 мм, вылет с новой цепью — около 3 мм.

    Цепь необходимо менять вместе с направляющими и гидронатяжителем, так как она часто изнашивается и расшатывается. Также стоит оценить износ обеих шестерен ГРМ и при необходимости заменить их.

    Распредвалы

    Очень редкая проблема с двигателями 1.3 Multijet, CDTI или DDiS — биение распределительного вала. Обычно распредвалы загибаются сзади буквально на несколько сотых.Что произойдет дальше? Двигатель нормально заводится на холодном, а через полминуты глохнет, потому что в 3-м и 4-м цилиндрах пропадет компрессия. После этого двигатель не запустится из-за отсутствия компрессии.

    Но после дня простоя двигатель сможет снова запуститься на короткое время. Почему запуск удастся? Потому что масло будет выходить из гидравлических подъемников, и они не будут должным образом прижиматься к клапанам. Это означает, что гидроподъемники на короткое время смогут компенсировать биение распределительного вала.

    Это редкая неисправность, которую очень сложно обнаружить. Мало кто приезжает проверять распредвалы.

    Редуктор давления масляного насоса

    Масляный насос дизельного двигателя 1.3 Multijet, CDTI или DDiS расположен в крышке корпуса привода ГРМ из сплава. Также есть редукционный клапан. Не так уж и редки случаи заклинивания плунжера этого редукционного клапана. Он может заклинивать как в положении максимального сброса давления, так и в самом начале своего поворота.Соответственно и симптомы будут разными.

    Это соответственно практически полное отсутствие давления в каналах смазки. Об этом свидетельствует индикатор низкого давления масла (красная масленка). Более того, если масленка горит всего несколько секунд после запуска двигателя, необходимо как можно скорее проверить реальное давление в системе смазки. Если масленка работает постоянно, двигатель нельзя эксплуатировать.

    Во втором случае, если редукционный клапан совсем не сбрасывает давление масла, то это масло толкает сальники.В первую очередь выходят из строя сальники масляного фильтра. При работе с заклинившим клапаном масляный насос может выдавить все масло из картера всего за несколько минут.

    В обеих ситуациях осмотр клапана сброса давления показывает, что он загрязнен или поцарапан, что приводит к заклиниванию. Очистка клапана может помочь, но в самых сложных случаях вам придется заменить всю переднюю крышку в сборе, потому что она представляет собой единое целое с масляным насосом и редукционным клапаном.

    Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями (DMRV)

    Лабораторные исследования

    При подозрении на миотоническую дистрофию после анамнеза и обследования основным методом лабораторных исследований является определение уровня креатининкиназы с последующим анализом делеции гена дистрофина или биопсией мышцы с окрашиванием антител к дистрофину. диагноз.[rx] Однако в большинстве случаев биопсию мышц избегают, и генетическое тестирование является подтверждающим.

    • Анализы крови и мочи — может обнаружить дефектные гены и помочь выявить специфические нервно-мышечные расстройства. При микроскопическом исследовании отличительным признаком врожденной мышечной дистрофии является продолжающийся некроз и регенерация миофибрилл. Активный некроз мышечных волокон и скопление базофильных регенерирующих волокон более заметны в более молодом возрасте. В противоположность этому, расщепление миофибрилл с некрозом, увеличение внутренних ядер, гипертрофия волокон, замещение жировой ткани и эндомизический фиброз становятся заметными в пожилом возрасте.[rx] [rx]
    • Креатинкиназа — — это фермент, который выделяется из поврежденной мышцы. Повышенный уровень креатинкиназы может указывать на повреждение мышц, включая некоторые формы врожденной мышечной дистрофии, прежде чем физические симптомы станут очевидными. Следует учитывать уровень креатинкиназы (CK), альдолазы, аланинаминотрансферазы (ALT) и аспартатаминотрансферазы (AST), исследования нервной проводимости и ЭМГ. Однако уровни креатинкиназы могут варьироваться от полностью нормальных до значительно повышенных в зависимости от фенотипа.Повышенный уровень СК, альдолазы, обычно означает дистрофический процесс.
    • Миоглобин — измеряется при подозрении на повреждение или заболевание скелетных мышц. Миоглобин — это связывающий кислород белок, содержащийся в клетках сердечных и скелетных мышц. Высокий уровень миоглобина в крови обнаруживается у людей с врожденной мышечной дистрофией.
    • Полимеразная цепная реакция (ПЦР) — может обнаруживать некоторые мутации в гене дистрофина. ПЦР, также известная как молекулярная диагностика или генетическое тестирование, представляет собой метод создания и анализа нескольких копий фрагмента ДНК.
    • Электрофорез сыворотки — это тест для определения количества различных белков в ДНК человека. Образец крови помещается на специально обработанную бумагу и подвергается воздействию электрического тока. Заряд заставляет разные белки образовывать полосы, которые указывают относительную долю каждого фрагмента белка. [rx]
    • Тесты с физической нагрузкой — могут обнаруживать повышенный уровень определенных химических веществ после упражнений и используются для определения характера врожденной мышечной дистрофии или других мышечных заболеваний.Некоторые тесты с физической нагрузкой можно проводить у постели больного, в то время как другие — в клиниках или других местах с использованием сложного оборудования. Эти тесты также оценивают мышечную силу. Они выполняются, когда человек расслаблен и находится в надлежащем положении, что позволяет техническим специалистам измерить функцию мышц против силы тяжести и обнаружить даже небольшую мышечную слабость. Если есть подозрение на слабость дыхательных мышц, дыхательную способность можно измерить, попросив человека сделать глубокий вдох и медленно считать при выдохе.[rx]
    • Генетическое тестирование — ищет гены, которые, как известно, вызывают или связаны с наследственными заболеваниями мышц. Анализ ДНК и ферментные тесты могут подтвердить диагноз некоторых нервно-мышечных заболеваний, включая врожденную мышечную дистрофию. Исследования генетического сцепления могут определить, наследуются ли вместе определенный генетический маркер на хромосоме и заболевание. Они особенно полезны при изучении семей, в которых затронуты члены разных поколений. Точный молекулярный диагноз необходим для некоторых разрабатываемых в настоящее время стратегий лечения.Достижения в области генетического тестирования включают в себя секвенирование всего экзома и всего генома, что позволит людям одновременно проверять все свои гены на наличие болезнетворных мутаций, а не проверять только один или несколько генов за раз. Секвенирование экзома рассматривает часть генетического материала или генома человека, которая «кодирует» (или преобразует) в белки. [rx]
    • Молекулярно-генетическое тестирование (первая линия) — целевой анализ гена DMPK оказался положительным для гетерозиготного патогенного варианта почти у 100% пораженных лиц.Если диагноз сомнительный, панель можно заполнить. Мультигенная панель может включать в себя тестирование на расширение DMPK CTG повторов и другие представляющие интерес расстройства, в зависимости от лаборатории.
    • Генетическое консультирование — может помочь родителям, у которых в семейном анамнезе есть врожденная мышечная дистрофия / миотоническая дистрофия, определить, несут ли они один из мутировавших генов, вызывающих заболевание. Можно использовать два теста, чтобы помочь будущим родителям выяснить, страдает ли их ребенок.
    • Амниоцентез — обычно проводится на 14-16 неделе беременности, проверяет образец околоплодных вод в матке на генетические дефекты (жидкость и плод имеют одинаковую ДНК). Под местной анестезией тонкая игла вводится через живот женщины в матку. Около 20 миллилитров жидкости (примерно 4 чайные ложки) отбирают и отправляют в лабораторию для оценки. Результаты анализов часто занимают 1-2 недели.
    • Взятие пробы ворсин хориона, или CVS — , включает удаление и тестирование очень небольшого образца плаценты на ранних сроках беременности.Образец, который содержит ту же ДНК, что и плод, удаляется катетером или тонкой иглой, вводимой через шейку матки, или тонкой иглой, вводимой через брюшную полость. Ткань проверяется на генетические изменения, выявленные у пораженного члена семьи. Результаты обычно доступны в течение 2 недель. [rx]
    • Аланинаминотрансфераза (ALT, SGPT) Нормальный диапазон у мужчин составляет от 10 до 40 Ед / л. Нормальный диапазон у женщин составляет от 8 до 35 Ед / л; он повышен при мышечной дистрофии.[rx]
    • Альдолаза (сыворотка) Нормальный диапазон составляет от 0 до 6 Ед / л. Он повышен при мышечной дистрофии, но уменьшается на более поздних стадиях мышечной дистрофии. [Rx]
    • Газы артериальной крови (ABG) Нормальные диапазоны: PO2 от 75 до 100 мм рт. PCO2 составляет от 35 до 45 мм рт. HCO3- от 24 до 28 мэкв / л; pH от 7,35 до 7,45. Респираторный ацидоз может развиться при дефектах мышц, участвующих в дыхании. [Rx]
    • Аспартатаминотрансфераза (AST) Нормальный диапазон составляет от 0 до 35 Ед / л.Повышается при мышечной дистрофии. [Rx]
    • Креатинкиназа (CK, CPK) и изоферменты креатинкиназы (CK-MB и CK-MM) Нормальный диапазон составляет от 0 до 130 Ед / л. Повышается при мышечной дистрофии (гиперкалиемии). [Rx] Уровень сывороточных ферментов, особенно креатинфосфокиназы (КФК), повышается более чем в десять раз от нормы, даже в младенчестве и до появления слабости. [Rx] [rx] Уровни КФК в сыворотке. неизменно повышаются в 20–100 раз от нормы при мышечной дистрофии Дюшенна.[rx] Уровни ненормальные при рождении, но значения снижаются на поздних стадиях заболевания из-за бездействия и потери мышечной массы. [rx] Повышенные уровни КФК при рождении являются диагностическими индикаторами мышечной дистрофии Дюшенна и врожденной мышечной дистрофии. [rx]
    • Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) Нормальный диапазон составляет от 50 до 150 Ед / л. Повышен при мышечной дистрофии. ЛДГ 4: от 3 до 10%, ЛДГ 5: от 2 до 9%. [Rx]
    • Общий анализ мочи (UA) Глюкоза в моче обычно связана с мышечной дистрофией из-за высокой частоты сахарного диабета в этой популяции .[rx] Также может присутствовать миоглобинурия. [rx]
    • Тесты функции печени — для трансаминаз, тесты функции легких и рентгенограммы позвоночника для отслеживания прогрессирования сколиоза также важны, но менее важны. Наблюдается повышение активности гепатобилиарных ферментов, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы (GGT), сывороточной аспартатаминотрансферазы и сывороточной аланинаминотрансферазы. Повышение не коррелирует с тяжестью мышечной слабости, продолжительностью заболевания или уровнем креатинкиназы в сыворотке крови.[rx]
    Радиографические исследования
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) МРТ с взвешиванием коронарных артерий T1 может подтвердить неоднородную жировую атрофию. [rx] Портняжная ткань будет относительно нормальной. Боковые рентгенограммы могут показать полую деформацию стопы и диффузную остеопению. [Rx] Сагиттальный снимок покажет диффузное замещение жира в икроножных и полуперепончатых мышцах. Эти изменения способствуют появлению видных телят, типичных для пораженных детей.[rx]
    • Компьютерная томография (КТ) Аксиальная КТ показывает денервационную гипертрофию тензорной широкой фасции. Мышца увеличивается с увеличением внутримышечного жира. [Rx]
    • МРТ головного мозга — может показать расширение желудочков, кортикальную атрофию, гипоплазию мозолистого тела и аномалии белого вещества. [Rx] [rx] [rx] [ rx]
    Другие тесты
    • Хромосомный анализ Тестирование ДНК на общие мутации и хромосомный анализ теперь могут исключить синдром Дауна, миотоническую дистрофию и другие расстройства.Как при дистрофиях Беккера и Дюшенна, так и при врожденной мышечной дистрофии размер делеции ДНК не позволяет предсказать клиническую тяжесть. [Rx] [rx]
    • Электрокардиограмма (ЭКГ) Часто пациенты будут делать ежегодные эхокардиограммы, чтобы опережать их. любая развивающаяся кардиомиопатия. Это исследование продемонстрирует нарушения предсердного и атриовентрикулярного ритма. Типичная электрокардиограмма показывает увеличенный чистый RS в отведении V1; глубокие узкие зубцы Q в прекардиальных отведениях. [rx] Комплекс QRS слишком узкий, чтобы быть блокадой правой ножки пучка Гиса; и высокие правые прекардиальные зубцы R в V1.[rx] Доминирующий зубец R в отведении V1 — лучший ключ к актуальному диагнозу. [rx] Нормальный интервал PR, продолжительность QRS.
    • Электромиография (ЭМГ) Позволяет проводить оценку денервации мышц, миопатий и миотонической дистрофии, заболеваний двигательных нейронов. ЭМГ демонстрирует черты, типичные для миопатии. [Rx] Клиническое обследование, электромиографические изменения обнаруживаются практически в любой мышце: увеличение и уменьшение потенциалов, называемое эффектом пикировщика. [Rx]
    • Электродиагностическое тестирование (EDX) — было модальностью выбор для диагностики перед молекулярным тестированием.Он имеет возможность диагностировать пациентов, у которых клинически бессимптомны или у которых есть незаметные признаки. [Rx] Исследования проводимости двигательного нерва (NCS) показывают снижение амплитуды при нормальной латентности и нормальной скорости проводимости. Исследования сенсорной нервной проводимости обычно в норме. Электромиография (ЭМГ) обычно имеет нормальную инсерционную активность. Наблюдается раннее вовлечение с короткой продолжительностью и малой амплитудой потенциалов двигательных единиц. Миотонические разряды очень специфичны и состоят из спонтанных разрядов, которые имеют нарастание и убывание амплитуды и частоты, обычно от 150 до 20 в секунду.[rx] [rx] Показано, что оценка дистальных мышц более чувствительна для обнаружения миотонических разрядов, чем проксимальных мышц. [rx]
    • Врожденное генетическое тестирование Окончательный диагноз мышечной дистрофии может быть установлен с помощью анализа мутаций на лейкоциты периферической крови. [rx] Генетическое тестирование демонстрирует делеции или дупликации гена дистрофина у 65% пациентов с дистрофией Беккера, что составляет примерно такой же процент, как при дистрофии Дюшенна и врожденной мышечной дистрофии.[rx] [rx]
    • Иммуноцитохимия Окончательный диагноз мышечной дистрофии может быть установлен на основании дефицита дистрофина при биопсии мышечной ткани. [rx] Кроме того, окрашивание мышц антителами к дистрофину может продемонстрировать отсутствие или дефицит дистрофина, локализованного в сарколеммальной мембране. [rx] Носители DIsease могут демонстрировать мозаичный рисунок, но анализ дистрофина в образцах мышечной биопсии для обнаружения носителя не является надежным. [rx]
    • Иммунофлуоресценция тестирование — может обнаруживать специфические белки например, дистрофин в мышечных волокнах.После биопсии флуоресцентные маркеры используются для окрашивания образца, содержащего интересующий белок.
    • Электронная микроскопия — позволяет выявить изменения в субклеточных компонентах мышечных волокон. Электронная микроскопия также может идентифицировать изменения, которые характеризуют гибель клеток, мутации в митохондриях мышечных клеток и увеличение соединительной ткани, наблюдаемое при мышечных заболеваниях, таких как врожденная мышечная дистрофия. Изменения мышечных волокон, которые проявляются в редкой форме дистальной врожденной мышечной дистрофии, можно увидеть с помощью электронного микроскопа.[rx]
    • Тест скорости нервной проводимости — измеряет скорость и силу, с которой электрический сигнал распространяется по нерву. Небольшой поверхностный электрод стимулирует нерв, а регистрирующий электрод обнаруживает результирующий электрический сигнал либо в другом месте того же нерва, либо на мышце, контролируемой этим нервом. Ответ можно оценить, чтобы определить, присутствует ли повреждение нерва. Исследования повторяющейся стимуляции включают электрическую стимуляцию двигательного нерва несколько раз подряд для оценки функции нервно-мышечного соединения.Регистрирующий электрод помещают на мышцу, контролируемую стимулированным нервом, как это делается при обычном исследовании проводимости двигательного нерва. [Rx]
    • Биопсия мышцы — Биопсия мышцы показывает мышечные волокна разных размеров, а также небольшие группы некротические и регенерирующие волокна. Соединительная ткань и жир заменяют утраченные мышечные волокна. Биопсия мышц обычно показывает неспецифические дистрофические признаки, хотя случаи, связанные с мутациями FHL1, имеют признаки миофибриллярной миопатии.[rx] Биопсия мышц выявляет мышечную атрофию с участием волокон типа 1 выборочно в 50% случаев. [rx]
    • Полисомнограмма Чрезмерная дневная сонливость с апноэ во сне или без него не является редкостью. Исследования сна, неинвазивная респираторная поддержка (двухфазное положительное давление в дыхательных путях [BiPAP]) и лечение модафинилом могут быть полезными. [Rx]
    • Банк ДНК Тест — — это хранилище ДНК (обычно извлекаемое из лейкоцитов) для возможного использования в будущем.Поскольку вполне вероятно, что методология тестирования и наше понимание генов, аллельных вариантов и заболеваний улучшатся в будущем, следует подумать о хранении ДНК пострадавших людей.
    • Щелевая лампа — Обследование на катаракту, которая может присутствовать у пациентов с мышечной дистрофией. [Rx]
    • Вестерн-блоттинг — Диагноз дистрофии Дюшенна также может быть поставлен с помощью вестерн-блот-анализа образцов мышечной биопсии, выявляющего аномалии количества и молекулярной массы белка дистрофина.При вестерн-блоттинге уровни дистрофина у людей с мышечной дистрофией Беккера будут казаться нормальными, хотя сам белок является ненормальным; это по сравнению с людьми, пораженными мышечной дистрофией Дюшенна, у которых значительно снижен дистрофин на Вестерн-блоттинге. [rx]
    • Гистопатология мышц — показывает неспецифические миопатические или дистрофические изменения, включая изменение размера волокон, увеличение внутренних ядер, увеличение эндомизиальная соединительная ткань и некротические волокна.Электронная микроскопия может выявить специфические изменения в ядерной архитектуре [rx]. Воспалительные изменения также могут быть обнаружены при миопатиях, связанных с LMNA , включая EDMD [rx]. Биопсия мышц в настоящее время редко выполняется в диагностических целях из-за отсутствия специфичности наблюдаемых дистрофических изменений.
    • Иммунодетекция эмерина — У нормальных людей белок эмерин повсеместно экспрессируется на ядерной мембране. Эмерин может быть обнаружен с помощью иммунофлуоресценции и / или вестерн-блоттинга в различных тканях: эксфолиативных буккальных клетках, лимфоцитах, линиях лимфобластоидных клеток, биопсии кожи или биопсии мышц [rx].
      • У людей с XL-EDMD эмерин отсутствует в 95% [rx].
      • У самок-носительниц XL-EDMD эмерин отсутствует в различных пропорциях в ядрах, что продемонстрировано иммунофлуоресценцией. Однако вестерн-блоттинг ненадежен для обнаружения носителей, поскольку он может показать нормальное или пониженное количество эмерина, в зависимости от доли ядер, экспрессирующих эмерин.

      • У людей с AD-EDMD эмерин экспрессируется в норме.

    • Иммунодетекция FHL1 — В контроле три изоформы FHL1 (A, B и C) повсеместно экспрессируются как в цитоплазме, так и в ядре.Изоформы могут быть обнаружены с помощью иммунофлуоресценции и / или вестерн-блоттинга в свежих биоптатах мышц или миобластах, фибробластах и ​​кардиомиоцитах [rx].
    • Иммунодетекция ламинов A / C — Ламины A / C экспрессируются на краю ядра (т.е. ядерной мембране) и внутри нуклеоплазмы (т.е. ядерном матриксе). В зависимости от используемого антитела ламины A / C могут быть локализованы как на ядерной мембране и матриксе, так и только в ядерном матриксе. Однако этот тест не является надежным для подтверждения диагноза AD-EDMD, потому что в AD-EDMD ламины A / C всегда присутствуют из-за экспрессии аллеля дикого типа на ядерной мембране и в ядерном матриксе.Вестерн-блоттинг на ламин A / C может способствовать диагностике, но дает нормальные результаты у многих больных [rx].
    • Радионуклидная ангиография — с использованием MUGA ( mu lti– г ated a cquisition) сканирование выявляет ухудшение функции желудочков с уменьшением фракции выброса левого желудочка с последующим уменьшением фракции выброса правого желудочка.
    • Биопсия сердечной мышцы — (взятая у 2 человек) показала усиление интерстициального фиброза, совместимого с дилатационной кардиомиопатией [rx].Окислительное окрашивание было нормальным без очаговых окислительных дефектов или значительного нарушения структуры кардиомиоцитов, в отличие от классического наблюдения при гипертрофической кардиомиопатии.
    • Гетерозиготы — В отличие от людей с гетерозиготными патогенными вариантами в TTN , ассоциированными с дополнительной дистальной миопатией, гетерозиготные родители людей с миопатией Салиха остаются бессимптомными без сердечных или мышечных заболеваний

    14 Лечение дистальной дистальной дистальной дистальной зоны Клиницисты должны направлять пациентов с мышечной дистрофией в клинику, имеющую доступ к различным специальностям (например,g., физиотерапия, трудотерапия, респираторная терапия, терапия речи и глотания, кардиология, пульмонология, ортопедия и генетика), разработанные специально для лечения пациентов с мышечной дистрофией и другими нервно-мышечными расстройствами, чтобы обеспечить эффективный и эффективный долгосрочный уход

    Немедикаментозное лечение

    • Вспомогательная вентиляция легких — часто требуется для лечения слабости дыхательных мышц, которая сопровождает многие формы миотонической дистрофии, особенно на поздних стадиях.Воздух, содержащий дополнительный кислород, подается через гибкую маску (или, в некоторых случаях, через трубку, вводимую через пищевод в легкие), чтобы помочь легким полностью надуть воздух. Поскольку затруднение дыхания может быть наиболее сильным в ночное время, некоторым людям может потребоваться ночная вентиляция. Многие люди предпочитают неинвазивную вентиляцию, при которой маска, надеваемая на лицо, соединяется трубкой с аппаратом, который генерирует периодические выбросы принудительного воздуха, который может включать дополнительный кислород. У некоторых людей с миотонической дистрофией / врожденной мышечной дистрофией, особенно у людей с избыточным весом, может развиться обструктивное апноэ во сне, и им требуется вентиляция в ночное время.Людям, находящимся на аппарате ИВЛ, также может потребоваться использование желудочного зонда для кормления.
    • Поддерживающие распорки Это помогает поддерживать нормальное функционирование в течение максимально долгого времени, когда необходимо правильное размещение кресла-коляски. Формованные ортезы голеностопного сустава помогают стабилизировать походку у пациентов с опущенной стопой. [Rx] Легкие пластиковые ортезы голеностопного сустава (AFO) для опускания стопы чрезвычайно полезны. Footdrop легко поддается лечению с помощью AFO. [Rx] Подтяжка может выполняться для функции; например, тыльное сгибание стопы с ортопедическими приспособлениями для щиколотки и стопы для предотвращения спотыкания или для обеспечения поддержки и комфорта.[rx]
    • Поддерживающее консультирование Некоторые формы мышечной / миотонической дистрофии могут купироваться на длительное время, и большинство пациентов остаются активными с нормальной продолжительностью жизни. [rx] Таким образом, профессиональная подготовка и поддерживающее консультирование имеют важное значение. чтобы предоставить информацию, необходимую для планирования своего будущего.
    • Генетическое консультирование Рекомендуется генетическое консультирование. [Rx] При наследовании, сцепленном с Х-хромосомой, братья и сестры мужского пола больного ребенка имеют 50% шанс быть затронутым, а братья и сестры имеют 50% шанс быть носителями.Если пострадавший женится и заводит детей, все дочери будут носителями этого Х-сцепленного рецессивного расстройства. Необходимо предложить генетическое консультирование матери, братьям и сестрам женского пола, потомству и любым родственникам по материнской линии.
    • Клеточная терапия В мышечных клетках людей с врожденной мышечной дистрофией часто отсутствует критический белок, такой как дистрофин при врожденной мышечной дистрофии, миотоническая дистрофия или саркогликан в некоторых участках миотонической дистрофии. .Ученые изучают возможность того, что недостающий белок можно заменить путем введения мышечных стволовых клеток, способных производить недостающий белок в новых мышечных клетках. Такие новые клетки будут защищены от прогрессирующей дегенерации, характерной для врожденной мышечной дистрофии, и потенциально восстановят мышечную функцию у пораженных людей.
    • Генная заместительная терапия Генная терапия имеет потенциал для прямого устранения основной причины врожденной мышечной дистрофии, обеспечивая выработку недостающего белка.Препятствия, которые необходимо преодолеть, включают определение времени терапии (для возможного преодоления генетического дефекта), предотвращение или ослабление потенциальных иммунных ответов на замещающий ген, а в случае миотонической дистрофии — большой размер заменяемого гена. Для этой миотонической дистрофии с последствиями для центральной нервной системы (врожденная мышечная дистрофия и миотоническая дистрофия) исследователи разрабатывают и настраивают векторы генной терапии (способ доставки генетического материала в клетки), которые могут преодолевать защитный гематоэнцефалический барьер.
    • Трансплантация миобластов — Серия случаев, оценивающая трансплантацию миобластов в переднюю большеберцовую мышцу у 3 участников мужского пола с МПК, предварительно обработанных циклоспорином А, не предоставила достаточных доказательств для определения эффективности переноса миобластов на МПК.
    • Нейтрализующее антитело к миостатину — рандомизированное контролируемое исследование фазы 1 нейтрализующего антитела (MYO-029) к эндогенному ингибитору роста мышц (миостатин), проведенное у 116 участников с различными типами мышечных дистрофий, предоставило доказательства того, что MYO-029 вероятно, безопасен и переносится пациентами с МПК, LGMD2A – E и LGMD2I.Исследование не предназначалось для оценки эффективности или долгосрочной безопасности.
    • Гормон роста для BMD — рандомизированное исследование, оценивающее эффекты подкожного гормона роста (sGH) у 10 пациентов с BMD, предоставило недостаточно доказательств, чтобы поддержать или опровергнуть использование sGH для улучшения сердечной и легочной функции у пациентов с BMD.
    • Программа тренировки рук при дистальной миопатии Веландера — Серия случаев программы тренировки рук у 12 пациентов с дистальной миопатией Веландера не предоставила достаточных доказательств, чтобы поддержать или опровергнуть пользу программы упражнений.
    • Тренировка на выносливость — Две серии случаев, изучающих влияние тренировки на выносливость у 9 амбулаторных пациентов с LGMD2I и 11 мужчин с МПК, не предоставили достаточных доказательств для определения пользы тренировок на выносливость для улучшения максимального потребления кислорода, максимальной нагрузки и других пациентов. сообщенные результаты.
    • Силовые тренировки и аэробные упражнения — Доказательная база относительно эффективности реабилитационного лечения мышечных дистрофий ограничена.Однако имеющиеся данные свидетельствуют о том, что эта группа населения выиграет от тренировок по укреплению и аэробной подготовке. Из-за дегенерации мышц при мышечной дистрофии может существовать некоторый риск повреждения мышц, вызванного физической нагрузкой, миоглобинурии и последующей слабости, связанной с переутомлением, после сверхмаксимальных высокоинтенсивных упражнений. Было проведено несколько рандомизированных или квазирандомизированных контролируемых испытаний, в которых сравнивались программы силовых тренировок, программы аэробных упражнений или и то, и другое с контрольной группой, не связанной с тренировками, у пациентов с различными нервно-мышечными расстройствами
    • Питание — Пациенты с мышечной дистрофией могут испытывать трудности с адекватным пероральным приемом пищи. из-за дисфагии или невозможности есть из-за слабости рук.Поддержание адекватного питания и веса тела важно для оптимизации силы, функций и качества жизни. При недостаточном пероральном приеме для поддержания оптимального питания могут потребоваться другие средства поддержания приема (например, гастростомия или питательные зонды с нейностомией). Имеются данные о родственных состояниях (боковой амиотрофический склероз [БАС]) о том, что поддержание питания и массы тела продлевает выживаемость.
    Поддерживающая физиотерапия

    Лечение может включать физиотерапию, респираторную терапию, логопедию, ортопедические приспособления, используемые для поддержки, и корректирующую ортопедическую хирургию.Лечение включает поддерживающую физиотерапию для предотвращения контрактур и увеличения продолжительности передвижения. [Rx] Поддержание функции здоровых групп мышц как можно дольше — основная цель. Хотя физическая активность способствует поддержанию мышечной функции, интенсивные упражнения могут ускорить разрушение мышечных волокон. [Rx]

    • Физическая терапия может помочь предотвратить деформации, улучшить движение и сохранить мышцы как можно более гибкими и сильными. Варианты включают пассивную растяжку, коррекцию осанки и упражнения.Программа разрабатывается с учетом индивидуальных потребностей. Терапию следует начинать как можно скорее после постановки диагноза, прежде чем появится напряжение в суставах или мышцах.
    • Пассивное растяжение может повысить гибкость суставов — и предотвратить контрактуры, которые ограничивают движение и вызывают потерю функции. При правильном выполнении пассивная растяжка безболезненна. Терапевт или другой обученный медицинский работник медленно перемещает сустав как можно дальше и сохраняет это положение примерно 30 секунд.Движение повторяется несколько раз за сеанс. Пассивное растяжение у детей может быть легче после принятия теплой ванны или душа. [rx]
    • Регулярные умеренные упражнения — могут помочь людям с врожденной мышечной дистрофией поддерживать диапазон движений и силу мышц, предотвратить атрофию мышц и отсрочить развитие контрактур. Люди с ослабленной диафрагмой могут научиться кашлю и упражнениям на глубокое дыхание, которые предназначены для полного расширения легких.
    • Коррекция осанки — используется для противодействия мышечной слабости, контрактурам и нарушениям позвоночника, которые заставляют людей с врожденной мышечной дистрофией принимать неудобные позы.По возможности люди должны сидеть прямо, ступни под углом 90 градусов к полу. Подушки и клинья из пенопласта помогают удерживать человека в вертикальном положении, равномерно распределять вес и выпрямлять ноги. Подлокотники должны быть на нужной высоте, чтобы обеспечивать поддержку и предотвращать наклон.
    • Вспомогательные приспособления — такие как инвалидные коляски, шины и скобы, другие ортопедические приспособления и перекладины над головой (трапеции) могут помочь сохранить подвижность. Подтяжки используются, чтобы помочь растянуть мышцы и обеспечить поддержку, сохраняя при этом возможность пациента амбулаторно.Спинальные опоры могут помочь предотвратить сколиоз. Ночные шины в сочетании с пассивным растяжением могут отсрочить контрактуры. Ортопедические устройства, такие как стоячие рамы и поворотные ходунки, помогают людям оставаться стоять или ходить как можно дольше, что способствует лучшему кровообращению и улучшает удержание кальция в костях. [rx]
    • Повторяющиеся низкочастотные импульсы электростимуляции — мышцы бедра могут вызвать небольшое увеличение силы у некоторых мальчиков с врожденной мышечной дистрофией, хотя эффективность этой терапии не доказана.[rx]
    • Трудотерапия — может помочь некоторым людям справиться с прогрессирующей слабостью и потерей подвижности. Некоторым людям может потребоваться освоить новые рабочие навыки или новые способы выполнения задач, в то время как другим людям может потребоваться сменить работу. Вспомогательные технологии могут включать изменения в домашних условиях и на рабочем месте, а также использование моторизованных инвалидных колясок, аксессуаров для инвалидных колясок и адаптивных принадлежностей. [Rx]
    • Речевая терапия — может помочь людям с ослабленными мускулами лица и горла.Люди могут научиться пользоваться специальными устройствами связи, такими как компьютер с синтезатором голоса. [Rx]
    • Диетические изменения — не было доказано, что они замедляют прогрессирование врожденной мышечной дистрофии. Однако правильное питание имеет важное значение для здоровья в целом. Ограниченная подвижность или бездействие в результате мышечной слабости могут способствовать ожирению, обезвоживанию и запорам. Может помочь диета с высоким содержанием клетчатки, белка и низким содержанием калорий в сочетании с рекомендуемым потреблением жидкости.Методы кормления могут помочь людям с врожденной мышечной дистрофией, которые страдают расстройством глотания и испытывают трудности с переходом жидкости изо рта в желудок. [rx]
    Лекарства

    Не существует специального лечения, чтобы остановить или обратить вспять любую форму врожденной мышечной дистрофии. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило инъекции препаратов голодирсена и вилтоларсена для лечения пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД), у которых есть подтвержденная мутация гена дистрофина, поддающаяся пропуску экзона 53.

    • Антиаритмические препараты Фармакологическое лечение пациентов с преобладающим поражением проводимости сердечной ткани основано на использовании ингибиторов АПФ и соответствующих антиаритмических препаратов. В случае предсердных аритмий предпочтение отдается таким лекарствам, как антиаритмические средства (флекаинид, пропафенон) и бета-адреноблокаторы. [rx]
    • Противоэпилептические препараты Неврологи должны внимательно следить за детьми. Некоторым пациентам необходимо лечение эпилепсии.[rx]
    • Anti-Myotonics Боль, связанная с ригидностью мышц, очень тревожит пациента. [rx] Когда миотония выводит из строя, лечение блокатором натриевых каналов, таким как фенитоин (100 мг перорально три раза в день ), прокаинамид (0,5–1 г перорально четыре раза в день) или мексилетин (от 150 до 200 мг перорально три раза в день) могут оказаться полезными, но связанные с этим побочные эффекты, особенно при применении антиаритмических препаратов, часто бывают ограниченными. [rx]
    • Эндокринное ведение — В случае нарушения роста и задержки полового созревания консультации эндокринологов играют решающую роль в развитии ребенка.[rx] Прогрессирующий сколиоз и контрактура требуют хирургического вмешательства, чтобы продлить передвижение. [rx]
    • Кортикостероид — дефлазакорт в дозе 0,9 мг / кг / день был основой лечения. [rx] [rx] [rx] Кортикостероиды следует начинать до физической инвалидности и продолжать даже после потери возможности передвигаться и в более тяжелых случаях. [Rx] Это полезно для улучшения легочной функции, отсрочивает сколиоз (снижает потребность в хирургии), отсрочивает начало кардиомиопатии и продлевает выживание.[rx] [rx] Дозу кортикостероидов следует снизить на 25–33% в случае побочных эффектов. [rx]
    • Оксид азота — в некоторых случаях стал лекарственным средством для увеличения кровоснабжения мышц через расширение сосудов.
    • Нестероидные противовоспалительные препараты Лечение включает введение нестероидных противовоспалительных препаратов для уменьшения боли и воспаления. [Rx]
    • Глюкокортикоиды — вводятся в виде преднизона в дозе 0.75 мг / кг в день, значительно замедляет прогрессирование мышечной дистрофии на срок до 3 лет. [Rx] Некоторые пациенты не переносят терапию глюкокортикоидами; В частности, прибавка в весе и повышенный риск переломов представляют собой значительный сдерживающий фактор. [rx] Недавно появились доказательства того, что пероральные стероиды на ранних стадиях заболевания могут привести к значительному улучшению результатов. [rx]
    • Golodirsen (SRP-4053) — Этот препарат представляет собой антисмысловую терапию, применяемую для лечения мышечной дистрофии Дюшенна. Пациенты должны иметь подтвержденную мутацию гена дистрофина для облегчения пропуска экзона 53.Он одобрен FDA, но доказательства, подтверждающие его использование, еще не установлены. [Rx] [rx]
    Не следует использовать лекарства

    Избегание определенных агентов, включая

    • Ингаляционный седативный эффект (галотан) ,
    • Внутривенное седативное действие (тиопентон),
    • Миорелаксанты (сукцинилхолин, векуроний),
    • Неостигмин и
    • Необходима химиотерапия.
    • Боль, вызванная пропофолом, может вызвать миотонию. [Rx]
    Хирургическое лечение
    • Освобождение от контрактуры Хирургическое устранение деформаций контрактуры используется для поддержания нормальной функции как можно дольше.[rx] Также могут быть полезны массаж и тепловые процедуры.
    • Дефибриллятор или кардиостимулятор Сердечная функция требует мониторинга, и размещение кардиостимулятора может быть рассмотрено, если есть доказательства сердечной блокады. [Rx] Людям с Эмери-Дрейфусом или миотонической дистрофией в какой-то момент может потребоваться кардиостимулятор для лечения сердечных проблем. Лечение кардиомиопатии и аритмий может спасти жизнь. [Rx] У пациентов с тяжелыми синкопальными состояниями, установленными нарушениями проводящей системы с ранее задокументированной блокадой сердца второй степени или нарушениями проводимости трех пучков со значительным удлинением интервала PR следует учитывать в сторону установки кардиостимулятора.[rx] Расширенная блокада сердца также является показанием для установки кардиостимулятора. [rx]
    • Хирургия плеча Людям с фациоскапуло-плечевой мышечной дистрофией может помочь операция по стабилизации плеча. [rx]
    • Коррекция позвоночника Сколиотическая хирургия — это вариант, когда изгибы превышают 20 градусов, чтобы продлить дыхательную функцию или способность ходить, или и то, и другое. [Rx]
    • Операция на сухожилиях или мышцах — рекомендуется, когда контрактура становится достаточно серьезной, чтобы зафиксировать сустав или сильно затрудняют движение.Процедура, которая включает удлинение сухожилия или мышцы для свободного движения, обычно проводится под общим наркозом. Реабилитация включает использование подтяжек и физиотерапию для укрепления мышц и поддержания восстановленного диапазона движений. После этих ортопедических процедур часто требуется период неподвижности, поэтому преимущества процедуры следует сопоставить с риском этого периода неподвижности, поскольку последний может привести к регрессу.
    • Операция по уменьшению боли и постурального дисбаланса — вызванная сколиозом, может помочь некоторым людям.Сколиоз возникает, когда мышцы, поддерживающие позвоночник, начинают ослабевать и больше не могут удерживать позвоночник прямым. Слишком большой изгиб позвоночника может мешать дыханию и осанке, вызывая боль. Возможно, потребуется прикрепить к позвоночнику один или несколько металлических стержней, чтобы увеличить силу и улучшить осанку. Другой вариант — спондилодез, при котором кость вставляется между позвонками в позвоночник и дает ей возможность расти, сращивая позвонки вместе для повышения стабильности позвоночника.
    • Трахеостомия — и вспомогательная вентиляция легких необходимы пациентам с дыхательной недостаточностью, а лечение кардиомиопатии ингибиторами АПФ и бета-блокаторами может помочь продлить выживаемость.[rx]
    • Операция по удалению катаракты — включает удаление мутного хрусталика для улучшения зрения человека.
    Новые методы лечения
    • Антисмысловые олигонуклеотиды (AON) — работают за счет разрушения экспансии CUG или связывания с экспансией CUG для ингибирования секвестрации РНК и сайтов для аномального связывания MBNL.

    • Рекомбинантный аденоассоциированный вирус (rAAV) — стимулирует сверхэкспрессию MBNL1 для предотвращения секвестрации.Ингибирование активности CUG-BP1 с помощью малых молекул (пентамидин) или путем ингибирования протеинкиназы C (участвующей в активации CUG-BP1) также может предотвратить секвестрацию.

    • Кластеры с регулярным расположением коротких палиндромных повторов (CRISPR / Cas) — расщепляют и разрушают экспансию мРНК CUG.

    • Прочие — агентов для усиления мышечного анаболизма, таких как тестостерон, креатин, дегидроэпиандростерон и рекомбинантный инсулиноподобный фактор роста (IGF-1), а также ингибиторы миостатина.[rx] [rx] [rx] [rx]

    Следующие рекомендации взяты из рекомендаций по уходу на основе консенсуса при врожденной миотонической дистрофии 1 типа и с детским началом, опубликованных в 2019 г., [rx] и 2 — Консенсус Заявление о стандарте лечения врожденных мышечных дистрофий, опубликованное в 2014 году. [rx]

    • Неврология — при раскрытии диагноза должны быть рассмотрены пять вопросов: диагноз, прогноз, риск рецидива, план лечения и поддержка семьи / сообщества.Пациенты должны находиться под наблюдением опытной многопрофильной бригады нервно-мышечной клиники. Регулярное наблюдение каждые 3-4 месяца для младенцев до 12 месяцев и от 4 до 6 месяцев для малышей старше 12 месяцев. Медицинские бригады союзников включают медсестер, физиотерапевтов и эрготерапевтов, логопедов и лингвистов, социальных работников и консультантов по генетическим вопросам. Сосредоточение внимания на финансовом бремени и психосоциальных аспектах жизненно важно. Рекомендуется направление в офтальмологию и другие службы, как описано ниже.
    • Респираторный — основная цель — контролировать респираторную функцию, уменьшать секрецию и управлять вспомогательной вентиляцией легких. Часто наблюдается улучшение силы дыхания со временем, и при выборе трахеостомии следует соблюдать осторожность. Поддерживающая легочная терапия включает помощь от кашля, дыхание и т. Д. Тестирование функции легких включает жизненную емкость легких (<40% прогнозирует ночную гиповентиляцию), спирометрию (> 20% разница между жизненной емкостью в положении сидя и лежа на спине указывает на диафрагмальную слабость и является предиктором ночной гиповентиляции) .Другие тесты включают пиковую скорость кашля, полисомнографию и анализ газов крови. Рекомендуются вакцины против пневмококка и гриппа, а также паливизумаб против RSV для детей в возрасте до двух лет.
    • Кардиология — аритмии, миопатии и структурные сердечные заболевания могут проявляться летаргией, одышкой, бледностью, сердцебиением и обмороками. Дважды в год требуется оценка с более тщательным наблюдением за пациентами с симптомами.
    • Гастроэнтерология — рекомендуется серийный мониторинг питания и роста, кормления, моторики ЖКТ (ГЭРБ, нарушения моторики, запор) и ухода за полостью рта.Рекомендуется рассмотреть возможность использования зондов для кормления с фундопликацией Ниссена или без нее, слабительными, антацидами, ингибиторами протонной помпы, противорвотными средствами и пробиотиками.
    • Неправильный прикус — скученность зубов, кариес и гиперплазия десен (длительный NPO) требуют осмотра ортодонта.
    • Ортопедия и реабилитация — консервативные или хирургические вмешательства необходимы для лечения контрактур суставов, сколиоза, деформаций стопы и позвоночника. Для облегчения стояния / ходьбы / сидения могут потребоваться фиксаторы, серийное шинирование и вспомогательные устройства, включая ходунки, ортопедические стельки, скутеры и инвалидные коляски.Рекомендуется ежегодная оценка, чаще у детей младшего возраста для оценки двигательного развития и функций. Физическая активность важна, так как у детей будет прогрессивное увеличение силы проксимальных мышц.
    • Обезболивание — Пациенты с ВМД склонны к развитию контрактур и могут вызывать болезненные спазмы и боли в суставах. Адекватное лечение боли важно для достижения хорошего качества жизни. [Rx] [rx] [rx]
    • Психиатрия — Пациенты с ВМД и инвалидностью склонны к развитию депрессии и тревожности и должны иметь направление к психиатру / психологу в рамках многопрофильной помощи.[rx]

    Профилактика

    • Ежегодная вакцина против гриппа

    • Пневмококковая вакцина (PPS 23) [rx]
    • Оценить при приеме кортикостероидов увеличение веса, дисфагию, запор или предшествующее недоедание хирургии

    • Лечебная физкультура для предотвращения мышечных контрактур. Поощряйте ежедневные или регулярные упражнения, но если есть мышечная боль, уменьшите интенсивность или частоту активности

    • Контролировать сывороточный кальций, фосфор, щелочную фосфатазу, 25-гидроксивитамин D (за семестр), магний, ПТГ, кальций в моче и креатинин; Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия в возрасте трех лет и ежегодно; рентген позвоночника; костный возраст, особенно при терапии кортикостероидами [rx]
    • Рассмотрите возможность применения бифосфонатов, если в анамнезе есть симптоматические переломы позвонков, а не в качестве профилактики

    • Оценка сердца каждые два года с момента постановки диагноза (электрокардиограмма и эхокардиограмма или МРТ сердца ) [rx] [rx]; Наблюдение за гетерозиготными бессимптомными женщинами и работа с учетом симптомов; плановое кардиологическое наблюдение каждые пять лет, начиная с 25-летнего возраста
    • Базовые тесты функции легких и два раза в год вместе с детским пульмонологом, если пациент в возрасте 12 лет пользуется инвалидной коляской или имеет снижение жизненной емкости легких менее чем на 80%

    • Члены семьи или лица, осуществляющие уход, должны быть проинформированы о ручных вентиляционных мешках, механических инсуффляционно-инсуффляционных устройствах.

    Осложнения

    КТГ-разрастания СД влияют на многие системы органов в дополнение к опорно-двигательной системе и связаны с несколькими осложнениями.

    Центральная нервная система

    • Интеллектуальные нарушения проявляются у всех типов, но не универсальны для всех типов DM. Чаще всего наблюдается при врожденной форме СД.

    • Цереброваскулярные нарушения могут возникать на фоне фибрилляции предсердий, связанной с СД.

    • Беспокойство и депрессия из-за потери функционального статуса

    • Гиперсомния и апноэ во сне являются обычным явлением из-за дисфункций цикла сна.

    • Вентрикуломегалия наблюдается при врожденном СД.

    Офтальмологический

    Сердечный

    • Более чем у 50% пациентов возникают сердечные нарушения с СД, и они могут возникать до появления нервно-мышечных симптомов. [Rx] [rxhythmi]
    • Предсердия , замедление проводящей системы, желудочковые аритмии, кардиомиопатия и сердечная недостаточность с ранним началом.

    Легочный

    Желудочно-кишечный

    • Диплегия лица и ротоглоточная дисфагия могут привести к дисфагии и повышенному риску аспирации.

    • Также наблюдается повышенная заболеваемость желчными камнями и холециститом из-за гипертонического сфинктера желчного пузыря.

    • Трансаминит и повышение уровня ферментов печени наблюдаются по неизвестным причинам.

    • Повышенный риск аспирации после анестезии из-за слабости мускулатуры глотки.[rx]

    Эндокринная

    • Нечувствительность к инсулину

    • Потеря семенных канальцев и атрофия яичек приводят к мужскому бесплодию.

    • У женщин повышен риск аборта, выкидыша, преждевременных родов и дисменореи.

    Dermatologic

    • Андрогенная алопеция с облысением на лбу и повышенным риском базальноклеточного рака и пиломатриксомы.[rx]

    Скелетно-мышечный

    • Происходит прогрессирующая потеря двигательной функции с увеличением зависимости от инвалидной коляски к концу жизни.

    • Нарушения повседневной активности (ADL) из-за слабости дистальных мышц рук и тыльного сгибания голеностопного сустава.

    • Миалгии отмечаются очень часто.

    Питание / желудочно-кишечный тракт

    • Бульбарная дисфункция универсальна у лиц со СМА I; бульбарная дисфункция в конечном итоге становится серьезной проблемой для людей со SMA II и только на очень поздних стадиях заболевания для людей со SMA III.
    • Желудочно-кишечные проблемы могут включать запор, задержку опорожнения желудка и потенциально опасный для жизни гастроэзофагеальный рефлюкс с аспирацией.

    • Нарушение роста можно устранить с помощью установки гастростомической трубки по мере необходимости.

    • Не амбулаторные пациенты со СМА II и III подвержены риску развития ожирения [rx].

    Респираторный

    У детей со СМА I и II (и реже типа III), получающих поддерживающую терапию, наблюдается прогрессирующее снижение легочной функции из-за комбинации слабых дыхательных мышц, уменьшения грудной стенки и податливость легких и уменьшение числа альвеол [rx].

    • Дыхательная недостаточность — наиболее частая причина смерти при СМА I и II.

    • Снижение респираторной функции приводит к ухудшению кашля с недостаточным удалением секрета из нижних дыхательных путей, гиповентиляции во время сна и рецидивирующей пневмонии.

    • Неинвазивная вентиляция, такая как BiPAP, и методы очистки дыхательных путей обычно используются для улучшения дыхательной недостаточности у людей с СМА.

    Ортопедия

    Сколиоз, вывих бедра и контрактуры суставов — частые осложнения у людей со СМА.Сколиоз — серьезная проблема у большинства людей со СМА II и у половины людей со СМА III. Только при поддерживающей терапии:

    Metabolic

    Необъяснимым потенциальным осложнением SMA является тяжелый метаболический ацидоз с дикарбоновой ацидурией и низкими концентрациями карнитина в сыворотке крови в периоды интеркуррентной болезни или длительного голодания [rx].

    Консультации

    Неврология, физиотерапия и реабилитация

    • Наблюдать за оказанием вспомогательной медицинской помощи пациенту и помогать направлять и координировать уход и потребности потребность в медицинском оборудовании (ДМО)

    • Оценить, требуется ли терапия для улучшения функциональной мобильности

    • Лекарства для лечения миотонии и боли

    • Электродиагностическое тестирование, если показано

    Кардиология

    • Показано для пациенты с сердечными симптомами, ненормальной ежегодной ЭКГ в 12 отведениях или лица старше 40 лет без предыдущего кардиологического обследования.[rx]
    • Из-за высокой частоты сердечных поражений направление к кардиологу следует рассматривать как часть обычного многопрофильного лечения.

    Пульмонология

    • Симптомы респираторной недостаточности, рецидивирующие легочные инфекции или менее 50% от прогнозируемой ФЖЕЛ

    Офтальмология

  • для беременных или планирующих беременность из-за выкидыша, преждевременных родов и респираторных заболеваний во время беременности

  • Генетическое консультирование

    Физическая терапия, профессиональная терапия и патология речи (SLP)

    • Показано для людей с ограниченными возможностями функции, оценка ДМО, миалгии и хронической боли

    • SLP показан при дисфагии или дизартрии

    Обслуживание датчика массового расхода воздуха.Что такое дмрв в машине: назначение, признаки неисправности

    DFID — один из основных элементов систем впрыска современных автомобилей. Благодаря этому датчику бортовой компьютер подает топливно-воздушную смесь, двигатель может работать оптимально. Выход из строя датчика приводит к расходу топлива, снижению мощности «двигателя».

    Что такое DFID?

    DFID — датчик измерения массового расхода воздуха. Устройство находится на входе воздуха в двигатель между воздушным фильтром и дроссельной заслонкой.Благодаря ему бортовой компьютер определяет объем поступающего в цилиндры воздуха, который необходим для полного сгорания топлива и нормальной работы автомобиля.

    Устройство снабжено чувствительным элементом, состоящим из 2 платиновых нитей диаметром 70 мкм. Один из них охлаждается пропусканием воздуха, а другой — контрольный. При включении зажигания провод нагревается, посылая сигнал бортовому компьютеру на открытие дроссельной заслонки и охлаждение элемента.Попутно форсунки открываются, в результате чего образуется нужное количество топлива в заданном режиме работы двигателя.

    После выключения двигателя провод нагревается до 1000 градусов. В результате полностью выгорают отложения, частицы сажи и пыли на его поверхности, которые могут повлиять на чувствительность сенсора.

    Существуют устаревшие модели ДМРВ, работающие с лопастной заслонкой, а также более современные модификации с пленочно-кремниевыми элементами и платиновым покрытием.

    Признаки неисправности датчика массового расхода воздуха

    Обычно датчик выходит из строя из-за естественного перегорания или загрязнения поверхности провода, что вызвано несвоевременной заменой воздушного фильтра и экстремальной ездой. Неисправность датчика можно определить по ряду симптомов:

    • повышенный расход топлива;
    • двигатель работает нестабильно на холостом ходу;
    • Двигатель
    • не запускается;
    • загорелась «проверка» дисплея бортового компьютера.

    Эти симптомы косвенные. Подобные явления возникают при неисправности бензонасоса, заедании дроссельной заслонки и погнутой заслонке USR. Точную причину поломки может показать только диагностика счетчика с помощью мотор-тестера, который позволяет строить и оценивать осциллограмму до режима отсечки или при включении зажигания.

    Как проверить датчик DFID

    Тест DFID не представляет особой сложности и может выполняться несколькими способами:

    В движении

    Считается самым простым, но наименее эффективным способом диагностики датчика.Отсоедините разъем прибора, запустите двигатель и заведите автомобиль, убедившись, что обороты двигателя не опускаются ниже 1500. При выключенном расходомере воздуха контроллер начинает работать в аварийном режиме, формируя топливную смесь по дроссельной заслонке. позиция. Если это так, автомобиль разгоняется быстрее, чем с подключенным DFID, значит, устройство вышло из строя.

    Мультиметр

    Перед проверкой мультиметра ДМРВ заглушите двигатель и поверните ключ в замке зажигания. Подключите красный щуп к желтому проводу (находится на краю элемента, ближе к лобовому стеклу), а черный к зеленому (третий от края).


    Цвета проводов могут отличаться, но расположение остается прежним. Напряжение должно изменяться в пределах 0,996 … 1,01 В, но если цифры превышают верхнее значение, то вскоре потребуется замена блока. Показания прибора 1,05 В и выше указывают на высокое выходное напряжение и на то, что датчик не работает.

    Более подробная инструкция по проверке мультиметра ДПРВ представлена ​​в видео.

    Визуально

    Снимите DFID, отвинтив зажим на гофрированной воздухозаборной трубе и два винта на корпусе датчика.Снимите прибор с воздушного фильтра и осмотрите его поверхность — она ​​должна быть чистой, без следов масла и пыли. Наличие загрязнения указывает на то, что платиновая нить накала или пленочный элемент вышли из строя.

    Можно ли восстановить датчик расхода воздуха?

    Ремонту подлежат только датчики с платиновыми теплообменниками. Поверхность резьбы хорошо очищается от масла, копоти и других загрязнений. Пленочные устройства не восстанавливают, а меняют на новую сборку.Перед тем как приступить к работе, ДМРВ аккуратно разобрать, стараясь не повредить уплотнительное кольцо. При наличии грязи на мембране или проводе поверхность элементов промывают WD-40 или медицинским спиртом.

    Отличный вариант — чистый этиловый спирт, который отлично очищает платиновые элементы от любых примесей и быстро испаряется, не оставляя следов на поверхности. Обычно проволоку или металлокерамический элемент промывают в течение одного часа, затем оставляют на несколько часов до полного высыхания на воздухе. При этом нельзя прикасаться к ним руками или инструментом во избежание механических повреждений.


    Главное при очистке внутренних частей ДМРВ — не сломать контакты, закрепленные гелевым компаундом. Поэтому в процессе стирки лучше не использовать обдув сжатым воздухом, не протирать ватными палочками, не чистить ножом.

    Большинство органических растворителей на основе ацетона и сложных эфиров не подходят для очистки DMRV. Такие соединения растворяют соединение, повреждают пленочную мембрану, оставляют масляную пленку на поверхности чувствительных элементов блока.

    Профилактика — эффективное средство продления жизни DFID. Своевременно меняйте воздушный фильтр, следите за состоянием форсунок и уровнем моторного масла. Тогда это дорогостоящее устройство прослужит долго без поломок, и вам не придется тратиться на его восстановление.

    В этой статье мы поговорим о DFID — датчике массового расхода воздуха, расскажем, что это такое, основной принцип работы и обслуживания.

    Что это такое?
    DFID — датчик массового расхода воздуха.Он служит для определения количества воздуха, заполняющего цилиндры при работающем двигателе. Датчик устанавливается во впускном тракте после воздушного фильтра и является одним из основных при работе системы впрыска.

    Как он работает? Примерно 1 часть топлива и 14 частей воздуха должны попасть в двигатель за один цикл, тогда двигатель будет работать оптимально. Если разорвать эту взаимосвязь, произойдет либо снижение мощности двигателя, либо чрезмерный расход топлива.

    DFID необходим для измерения идеального количества воздуха, поступающего в двигатель. Он вычисляет количество воздуха, а затем отправляет информацию на главный компьютер, который на основе этих данных уже вычисляет необходимое количество топлива.

    Чем сильнее вы нажимаете на педаль газа, тем больше воздуха попадает в двигатель. DFID улавливает и дает команду главному компьютеру увеличить количество топлива. Если ехать равномерно, воздушный поток невелик, а значит, и расход топлива тоже будет небольшим.И за этим следит датчик массового расхода воздуха, который измеряет количество воздуха, поступающего в двигатель. Датчик устанавливается между воздушным фильтром и входом в двигатель.

    Измерение количества воздуха, поступающего в двигатель, означает определение нагрузки на двигатель. Когда водитель нажимает на педаль газа, дроссельная заслонка открывается, и количество всасываемого воздуха увеличивается. Мы говорим: нагрузка увеличилась. И наоборот, отпустили педаль — снизилась нагрузка. Все это — вызов DFID.

    Принцип работы и обслуживание
    Датчик состоит из платиновой проволоки диаметром 70 мкм, установленной в измерительной трубке, расположенной перед дроссельной заслонкой. Работа основана на принципе постоянства температуры. В процессе эксплуатации неизбежно загрязняется платиновый провод ВВВР. Для предотвращения загрязнения после выключения двигателя провод за 1с нагревается до температуры 1000 С. При этом вся налипшая на него грязь сгорает. Этот процесс контролируется электронным блоком управления.

    Датчик расхода воздуха прост и надежен в эксплуатации, но это не значит, что его нужно ремонтировать самостоятельно. В случае поломки лучше обратиться к специалисту и, если датчик расхода воздуха перестал работать, его поменяют на новый. Невозможность ремонта — это отсутствие DFID , потому что стоимость нового велика.

    Недостаток в том, что он измеряет количество поступающего воздуха. Поскольку определение массы воздуха требуется для определения необходимого количества топлива, необходимо скорректировать показания датчика в соответствии с плотностью воздуха.Для решения этой проблемы в воздухозаборнике рядом с датчиком расхода помещается датчик температуры воздуха. Одно из направлений модернизации DFID — датчик измерения давления.

    Датчик массового расхода воздуха очень требователен к состоянию воздушного фильтра. Он испачкал платиновые спирали. Их можно промыть очистителем карбюратора, но если вы сделаете это неправильно, придется покупать новый.

    Датчик массового расхода воздуха (далее ДМРВ) — один из важнейших датчиков в системе впрыска инжекторных автомобилей.Устройство рассчитывает массу воздуха, подаваемого в определенный момент времени. Распространенное мнение о том, что датчик считает объем воздуха, проходящего через него, ошибочно. В иномарках 2000 года выпуска и позже перестали применяться, а в отечественных до сих пор используются.

    Рис.1. DFID собран.

    Рис. 2. Расположение датчика МРТ под капотом

    ПРИНЦИП ДИЗАЙНА И РАБОТЫ

    Состоит из одного или нескольких тонких проводов в пластиковом корпусе и датчика температуры воздуха.Материал проводки — платина, этот элемент один из самых тугоплавких, что немаловажно при работе ДМРВ. Установлен перед дроссельной заслонкой. Принцип работы прост: при включении зажигания платиновая проводка нагревается до заданного перепада температур с окружающим воздухом. Когда двигатель работает в разных режимах, через него проходит разный воздушный поток, который пытается охладить датчик. Для поддержания заданного перепада температур на проводку подается более высокое напряжение.Повышение или понижение напряжения фиксирует электронный блок управления (ЭБУ) и дает команды на открытие / закрытие форсунок с определенным интервалом.

    Рисунок 3. Конструкция DFID

    DFID — деталь очень капризная. Может выйти из строя по разным причинам:

    • попадание посторонних жидкостей. Например, если крышка клапана негерметична, при некотором невезении масло вполне может попасть на ДМРВ;
    • физический износ. Ничто не вечно, особенно тонкая электроника.Уменьшение толщины проводки со временем гарантированно повлияет на работу датчика;
    • неквалифицированных попытки помешать нормальной работе DFID;
    • бензин некачественный;
    • повреждения гофрированные дмрв. В этом случае все симптомы будут одинаковыми, но сам датчик может быть в хорошем состоянии;
    • банальных повреждений при ДТП.

    ПРОБЛЕМЫ

    При неисправном датчике массового расхода воздуха симптомы обычно следующие:

    • Индикатор «CHECK» на панели горит;
    • Отсутствует холостой ход.Точнее будет, но увеличено, около 1500 об / мин;
    • Пропавший без вести «высокопрочный» автомобиль;
    • Значительно увеличен расход топлива вне зависимости от стиля вождения;
    • При стабильном движении машина дергается;
    • Если установлен бортовой компьютер (не путать с ЭБУ!), Можно посмотреть расход топлива, при некорректной работе датчика он будет постоянно «плавать».
    • «Ходячий» импульс.

    На видео: Демонстрация DFID:

    ДИАГНОСТИКА
    • Все вышеперечисленные симптомы могут относиться не только к DFID.Если на него есть подозрения, вы можете быстро самостоятельно проверить состояние, ничего сложного в этом нет. Достаточно скинуть клемму питания с датчика и завести машину. Обороты следует устанавливать в пределах 1500 об / сек, так как в этом случае команды ЭБУ подает датчик положения дроссельной заслонки. После этого проехаться пару километров и посмотреть на поведение машины. Если часть симптомов исчезла, проблема именно в датчике расхода воздуха.
    • Более продвинутый способ: с помощью мультиметра. Подойдет любой, самый простой. «Плюс» мультиметра подключаем к желтой проводке, минус накидываем на зеленый (коричневый). Это распиновка DFID фирмы Bosch. С другой — эмпирически можно найти нужные контакты, не бойтесь закрывать ничего лишнего.

    Рис. 4. Подключение мультиметра.

    Полученный результат можно сравнить со значениями таблицы:

    Третий вариант проверить проще всего.Вы можете «кинуть» заведомо исправный датчик и сделать круг во дворе. Результат объяснять не нужно; если вы будете работать правильно, разница сразу же почувствуется. Наконец, всегда можно перейти на диагностику. Там расскажут, покажут и распечатают не только о датчике расхода воздуха, но и о состоянии автомобиля в целом. Обычно DFID не ремонтируется, но временно можно попробовать почистить платиновую проводку с помощью очистителя карбюратора. Шансов на успех мало, но в любом случае при выходе из строя замена обязательна, так что, по сути, вы ничего не потеряете.Помните, что неправильная работа ДМРВ приводит к множеству неисправностей автомобиля.

    Все современные двигатели оснащены DFID (расшифровка — датчик массового расхода воздуха). Этот датчик необходим для нормальной работы автомобиля. Признаки неисправности ДМРВ проявляются в виде неправильно сформированной топливной смеси. Невозможно управлять автомобилем с неработающим датчиком, это может привести к другим, более серьезным поломкам.

    Датчик массового расхода воздуха


    Датчик DFID отвечает за правильное формирование топливной смеси в зависимости от количества потребляемого воздуха.

    Датчик DFID отвечает за правильное формирование топливной смеси в зависимости от количества потребляемого воздуха. Он определяет, сколько газа должно поступить в цилиндры блока через форсунки, подав соответствующие сигналы. Чтобы определить количество воздуха, проходящего к дроссельной заслонке, в датчик встроены высокочувствительные нити. Датчик массового расхода воздуха расположен сразу за воздушным фильтром и определяет количество уже очищенного воздуха.DFID устанавливается на все современные бензиновые и дизельные двигатели.
    В старых двигателях без DFID топливная смесь образуется только на земле. То есть чем больше водитель нажимает на педаль акселератора, тем богаче смесь. При этом не учитывается качество и плотность воздуха, а двигатель не всегда работает оптимально при изменении температуры или других факторов окружающей среды.

    Причины DFID

    Расположение датчика DFID


    Чаще всего датчик массового расхода воздуха работает некорректно из-за засорения.

    1. Засорение Чаще всего DFID не работает должным образом из-за засорения. Сюда вместе с воздухом могут попадать картерные газы от дроссельной заслонки или пропан при подключении к блоку дроссельной заслонки (Евро-2). В результате на нитях, считывающих количество воздуха, образуется слой осадка.
    2. Обрыв темы. Резьба датчика может выйти из строя из-за износа или неправильного использования. Как и любое другое устройство, DFID имеет ограниченный срок службы, и, как правило, его хватает на 100-150 тысяч пробега.Кроме того, датчик может сломаться из-за детонации газа в дроссельном узле.

    Основные признаки неисправности DFID

    1. Двигатель периодически работает на холостом ходу. В случае неисправности датчика скорость холостого хода автомобиля будет нестабильной. Особенно при запуске двигателя перед прогревом будут сильные колебания оборотов. Иногда двигатель просто глохнет, если прибавить обороты педалью акселератора.
    2. Зависание оборотов.Также скорость может зависнуть на отметке 2-3 тысячи при полном сбросе газа и продержаться несколько секунд.
    3. Потеря тяги двигателя. Если неисправный датчик исчерпает смесь, мощность мотора снизится. Автомобиль будет плохо разгоняться и спускаться с горы.
    4. Повышенный расход топлива. Низкий уровень сигнала датчика массового расхода воздуха может привести к тому, что смесь станет слишком богатой, что приведет к увеличению расхода на 20-30%.

    Диагностика DFID

    Когда вы отключите DFID, вы можете обмануть компьютер — он включен для аварийной работы — с помощью упрощенного алгоритма.

    Перед тем, как приступить к ремонту, необходимо выяснить, действительно ли проблема в датчике массового расхода. Вы можете проверить DFID самостоятельно, без устройств. Для этого просто отключите этот датчик, когда двигатель не работает. Затем проверьте работу автомобиля без датчика. Если проблемы исчезли, значит, датчик работает некорректно. При отключении DFID можно обмануть блок управления, и он переходит в аварийный режим, работает по упрощенному алгоритму.Но постоянно пользоваться автомобилем с отключенным DFID не рекомендуется. В этом случае увеличивается расход топлива, и двигатель работает некорректно.
    Вы также можете проверить мультиметр DFID. Для того, чтобы вызвать дмрв нужно подключить щупы к датчику при работающем двигателе. Прибор должен показывать 1-1,02 вольта. Если напряжение на датчике больше 1,05 В, значит, датчик не работает должным образом и не работает должным образом. Желательно его почистить или заменить. Распиновка DFID описана в инструкции к автомобилю, так как в разных машинах разные разъемы для подключения.Вы также можете проверить работоспособность DFID, считывая ошибки с бортового компьютера. Неисправный датчик должен отправить сообщение об ошибке в блок управления.
    Перед проверкой датчика массового расхода воздуха желательно устранить другие потенциальные проблемы. Подобные проблемы с обеднением или переобогащением смеси могут быть вызваны датчиком положения дроссельной заслонки, регулятором холостого хода и лямбда-зондом.

    Замена DFID

    Если DFID неисправен и не может быть очищен, необходимо заменить его новым.Цена датчика массового расхода воздуха в зависимости от модели автомобиля составляет 3-5 тысяч рублей.

    1. Отсоедините аккумулятор. Чтобы не повредить цепь питания, все процедуры желательно проводить с отключенным аккумулятором.
    2. Снимите старый датчик. Сначала отсоединяется штекер с проводкой, затем откручивается крепление и извлекается датчик из воздуховода.
    3. Установите новый датчик. Новый датчик следует размещать осторожно, не касаясь резьбы внутри датчика.Затем соедините вилку с проводами. Датчики имеют стандартный разъем для каждой марки автомобиля.
    4. Подключите аккумулятор.

    Как очистить DFID

    Отремонтировать ДМРВ своими руками не получится, так как резьба внутри датчика не заменяется.

    Отремонтировать ДМРВ своими руками не получится, так как резьба внутри датчика не заменяется. Поэтому его можно только заменить на новый или попробовать почистить. Датчик дмрв довольно дорогой, поэтому нити желательно попробовать промыть.В половине случаев это помогает и после нанесения на двигатель очистителя DFID он начинает нормально работать.
    Ни в коем случае нельзя использовать агрессивные растворы для очистки сенсора. Если применяется ацетон или карбоклайнер, нити могут быть повреждены, и датчик не подлежит ремонту. Желательно использовать очиститель DFID Liqui Moly. Также достаточно качественным продуктом является очиститель DFID Luftmassensensor Reiniger. Из народных средств часто используют муравьиной спирт.
    Для очистки датчик необходимо аккуратно снять, не касаясь резьбы.Затем на нити внутри наносится очиститель. Жидкость наносится несколько раз с интервалом в полчаса, чтобы все отложения растворились. После промывки датчик высыхает и устанавливается в машину. Не используйте для сушки фен или другие приспособления.
    DFID — один из самых важных датчиков в автомобиле, так как он отвечает за формирование топливной смеси и нормальную работу двигателя. Когда он выходит из строя, ухудшаются характеристики двигателя и сильно увеличивается расход.Поэтому желательно не откладывать ремонт и как можно скорее заменить или очистить датчик.

    В современных инжекторных двигателях подача нужного количества топлива в различных режимах работы двигателя контролируется электронной системой. В системе требуются различные датчики, среди них есть датчик, отвечающий за расход воздуха для подготовки топливовоздушной смеси. Это может быть датчик абсолютного давления (ДАД) или датчик массового расхода воздуха (ДМРВ). Часто датчик расхода воздуха еще называют расходомером.

    DBP в последнее время получил самые распространенные и практически вытесненные из обихода датчики расхода воздуха. DBP дешевле и проще в производстве, не так капризен и с меньшей вероятностью выйдет из строя. Но с DFID по-прежнему много автомобилей ездят по дорогам России, и отечественные автомобили до сих пор сходят с конвейеров с этими датчиками.

    Что такое датчик массового расхода воздуха?

    DFID по своей сути представляет собой термоанемометр, спрятанный в пластиковом корпусе. Тонкая платиновая нить накаливается, и платина раскалена докрасна.Нить продувается потоком обдуваемого воздуха в зависимости от внешних условий. Все данные об изменении коэффициентов получает электронный блок управления и по полученным данным регулирует подачу топлива для потока очищенного воздуха.

    DFID расположен между корпусом дроссельной заслонки и корпусом воздушного фильтра. Датчик соединяется с корпусом и узлом с помощью широких гофрированных патрубков. Соединения должны быть надежными, а соединения — герметичными, чтобы предотвратить дополнительный приток воздуха извне.

    Признаки неисправности датчика массового расхода воздуха

    Определить вероятность неисправности ДМРВ можно по некоторым отклонениям в поведении автомобильного двигателя:

    • — холостой ход увеличен до 1500 об / мин.,
    • — периодически глохнет двигатель, особенно при торможении автомобиля,
    • — двигатель неустойчивый, при движении есть толчки и рывки,
    • — периодически горит или постоянно горит лампа диагностики двигателя в салоне лампы Check Ingine
    • — повышенный расход топлива.

    Следует отметить, что все эти признаки достаточно условны, чтобы не ошибиться при диагностике неисправностей, необходимо проверить систему с помощью сканера или компьютерного стенда.

    Факторы, влияющие на здоровье DFID

    Прежде всего следует отметить, что DFID требует очень осторожного обращения.

    Платиновая резьба может быть повреждена, если датчик протереть неправильно. Грязь и масло не допускаются на DFID. Допустим, если двигатель дымит и расходует масло, масляная сажа забивает датчик и выводит его из строя.

    Из-за неправильной регулировки или неисправности системы зажигания во впускном коллекторе появляются хлопки, способные испортить тонкие платиновые волосы.

    Есть еще один характерный дефект, по всем признакам похожий на неисправность ДМРВ. Это повреждение патрубка (гофры) форсунки, соединяющей датчик и корпус дроссельной заслонки. Происходит дополнительная утечка воздуха, и топливно-воздушная смесь обедняется по составу.

    Возможно повреждение датчика из-за удара.Это может произойти в результате дорожно-транспортного происшествия.

    Нельзя забывать своевременно менять фильтрующий элемент воздушного фильтра. Грязь и пыль из воздушного фильтра попадают на платиновые нити расходомера и отключают датчик.

    Как убедиться в неисправности датчика

    Первым делом необходимо снять датчик и произвести внешний осмотр. Две платиновые нити обязательно должны быть целыми. С оборванными потоками DFID на 100% неисправен и не может быть использован в дальнейшем.

    Если вы подозреваете неисправность ДМРВ, вы можете проверить это следующим образом. Отсоедините разъем датчика и запустите двигатель. Если раньше обороты были меньше, а теперь увеличились до 1500 и двигатель набрал былую мощность, велика вероятность неисправности ДМРВ. Дело в том, что при неработающем расходомере датчик положения дроссельной заслонки берет на себя свою функцию. Топливная смесь обогащается, автомобиль становится более тяговитым. Правда расход топлива становится еще больше.

    Конечно, датчик расхода воздуха можно проверить с помощью осциллографа, сканера или компьютерного стенда, но использовать такие устройства не всегда возможно по ряду причин. А вот попробовать поставить другой, заведомо рабочий DFID очень просто. Если после замены каких-либо изменений в динамике автомобиля не обнаружено, то это не датчик. Нам нужно искать другую причину.

    Замена датчика расхода воздуха

    Заменить DFID не составит труда даже новичку в ремонте автомобилей.

    Как правило, датчик удерживается на месте гофрированными патрубками, для надежности стыки затягиваются хомутами.

    Для замены DFID ослабьте зажимы, отсоедините вилку от проводов и снимите датчик. Установите новый датчик в обратном порядке.


    p62 / SQSTM1 Антитело (NBP1-49954): Novus Biologicals

    p62 / SQSTM1 (убиквитин-связывающий белок p62 / секвестросома-1) представляет собой внутриклеточный белок (теоретическая молекулярная масса 47,7 кДа), который локализуется в цитоплазме, ядре и аутофагосомах. лизосомы во всех тканях (1).Структурно p62 / SQSTM1 состоит из нескольких доменов (например, Phox1 и Bem1p-PB1, цинковый палец-ZZ, TRAF6-связывающий домен-TB, Keap1-взаимодействующая область-KIR, взаимодействующая область LC3-LIR и убиквитин-связанный домен-UBA) для взаимодействие с различными белковыми мишенями. Дополнительные домены включают ядерный экспорт (NES) и сигналы ядерной локализации (NLS1 и NLS2). p62 / SQSTM1 представляет собой многофункциональный каркасный белок, который образует олигомеры с самим собой или с другими белками посредством взаимодействия с доменами PB1.

    Аномальная функция p62 / SQSTM1 связана с рядом болезненных состояний, таких как нейродегенерация, рак и метаболические нарушения (2). Мутации в последовательности p62 / SQSTM1 были связаны с костной болезнью Педжета, боковым амиотрофическим склерозом и лобно-височной долевой дегенерацией. При болезни Паркинсона p62 / SQSTM1 был связан с активацией микроглии и последующим нейровоспалением (3). Функционально p62 / SQSTM1 участвует в широком спектре клеточных процессов, таких как восприятие аминокислот посредством взаимодействия с mTORC1, реакция на окислительный стресс посредством взаимодействия с Keap1 и нацеливание на груз для аутофагии посредством взаимодействия с белками, меченными убиквитином (1).

    Чтобы вызвать селективную аутофагию, p62 / SQSTM1 образует длинные олигомеры или спиральные филаменты, которые взаимодействуют с LC3 и белками, меченными убиквитином, и приводят к инициации образования аутофагосом (2). p62 / SQSTM1 является не только селективным рецептором аутофагии, но и субстратом аутофагии, поскольку он поглощается аутофагосомой и разрушается аутофаголизосомой. Мониторинг уровней LC3 является стандартом для оценки аутофагического потока, однако мониторинг уровней p62 / SQSTM1 вестерн-блоттингом в присутствии и в отсутствие ингибиторов аутофагии (например,g., хлорохин) также является распространенной практикой (4). Помимо своей активности в качестве селективного рецептора аутофагии, p62 / SQSTM1 также играет роль адаптера в сигнальных каскадах, ведущих к активации NFkB ниже TNF-R, IL-1 beta R, TrkA и p75NTR. Вкратце, для передачи сигналов NFkB ниже активации TNF-R, p62 / SQSTM1 взаимодействует с киназой RIP1 и лямбда / йота PCK через домены ZZ и PB1 соответственно (5).

    Ссылки

    1. Кацураги, Ю., Ичимура, Ю., и Комацу, М. (2015).P62 / SQSTM1 функционирует как концентратор сигнализации и адаптер аутофагии. Журнал FEBS. https://doi.org/10.1111/febs.13540

    2. Санчес-Мартин, П., и Комацу, М. (2018). p62 / SQSTM1 — Управление клеткой через здоровье и болезни. Журнал клеточной науки. https://doi.org/10.1242/jcs.222836

    3. Яо, Л., Чжу, З., Ву, Дж., Чжан, Ю., Чжан, Х., Сунь, X., … Лу, Г. (2019). МикроРНК-124 регулирует экспрессию p62 / p38 и способствует аутофагии в воспалительном патогенезе болезни Паркинсона.Журнал FASEB. https://doi.org/10.1096/fj.2013r

    4 Klionsky, DJ, Abdelmohsen, K., Abe, A., Abedin, MJ, Abeliovich, H., Arozena, AA, … Zughaier, SM ( 2016). Руководство по использованию и интерпретации анализов для мониторинга аутофагии (3-е издание). Аутофагия. https://doi.org/10.1080/15548627.2015.1100356

    5. Битто, А., Лернер, К. А., Накарелли, Т., Кроу, Э., Торрес, К., и Селл, К. (2014). p62 / SQSTM1 на стыке старения, аутофагии и болезней.Возраст. https://doi.org/10.1007/s11357-014-9626-3

    Набор персонала в DMRC 2021 Подать заявку онлайн Уведомление о вакансиях

    Найдена вакансия

    Обновлено 15.09.2021, Найдите все вакансии DMRC Recruitment 2021 по всей Индии и проверьте все последние вакансии на странице DMRC Recruitment 2021 Обновите 15 сентября 2021 года, чтобы узнать о последних вакансиях в DMRC Recruitment, доступных для новичков, опыта. Оставайтесь на нашей странице, чтобы узнать о предстоящем наборе DMRC 2021, количестве вакансий, сведениях о зарплате и многом другом.

    Последнее изменение: 15 сентября 2021 г., 14:45 IST

    Бесплатное уведомление о вакансии на вашу электронную почту

    Работа в Delhi Metro Rail Corporation Набор персонала DMRC 2021

    15-09-2021

    Вакансии начальника бдительности в Нью-Дели: 10.09.2021 DMRC объявило, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность главного сотрудника по бдительности. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Процесс подачи заявки заканчивается 09.10.2021.

    09.01.2021

    Вакансии генерального менеджера в Нью-Дели: 31.08.2021 DMRC объявила, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность генерального менеджера. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 29.09.2021.

    08.12.2021

    Вакансии супервайзера / инспектора в Нью-Дели: 12.08.2021 DMRC объявило, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность супервайзера / инспектора.Пропуск диплома Можно подать заявку на эту вакансию. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 02.09.2021.

    24-07-2021

    Вакансии врача-консультанта в Нью-Дели: 23.07.2021 DMRC объявило, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность врача-консультанта. Пропуск MBBS Можно подать заявку на эту вакансию. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 16.08.2021.

    20-07-2021

    Вакансий помощника менеджера в Нью-Дели: 19.07.2021 DMRC объявило, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность помощника менеджера. B.Tech/B.E, Diploma Pass Можно подать заявку на эту вакансию. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 09.08.2021.

    06-07-2021

    Вакансии директора в Нью-Дели: 06.07.2021, DMRC объявила, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность директора. B.Tech/B.E pass Можно подать заявку на эту вакансию. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 02.08.2021.

    18-06-2021

    Вакансии генерального менеджера в Нью-Дели: 18.06.2021 DMRC объявила, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность генерального менеджера. B.Tech/B.E pass Можно подать заявку на эту вакансию.Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 08.07.2021.

    08-04-2021

    Директор Джобс в Нью-Дели: 06.04.2021 DMRC объявила, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность директора. CA, MBA / PGDM Pass Можно подать заявку на эту вакансию. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Процесс подачи заявки заканчивается 03.05.2021.

    07-04-2021

    Вакансии старшего инженера секции / подвижного состава в Нью-Дели: 06.04.2021 DMRC объявило об официальном объявлении о вакансии на должность старшего инженера секции / подвижного состава. Пропуск пенсионера Может подать заявку на эту вакансию. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 27.04.2021.

    30-03-2021

    Вакансии супервайзера в Нью-Дели: 25.03.2021, DMRC объявила, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность супервайзера. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 15.04.2021.

    24-03-2021

    Вакансии старшего инженера секции / инженера секции в Нью-Дели: 23.03.2021 DMRC объявило, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность старшего инженера секции / инженера секции. B.Tech/B.E pass Можно подать заявку на эту вакансию.Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 13.04.2021.

    24-03-2021

    Вакансии генерального менеджера в Нью-Дели: 23.03.2021 DMRC объявила, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность генерального менеджера. B.Tech/B.E pass Можно подать заявку на эту вакансию. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Процесс подачи заявки заканчивается 13.04.2021.

    06-03-2021

    Вакансий помощника менеджера в Нью-Дели: 05.03.2021 DMRC объявило, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность помощника менеджера. B.Tech/B.E, Diploma Pass Можно подать заявку на эту вакансию. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 26.03.2021.

    24-02-2021

    Директор Джобс в Нью-Дели: 23.02.2021 DMRC объявило, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность директора.CA, MBA / PGDM Pass Можно подать заявку на эту вакансию. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 22.03.2021.

    16-02-2021

    рабочих мест комиссара по претензиям в Нью-Дели: 15.02.2021 DMRC объявило, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность комиссара по претензиям. LLB, LLM pass Можно подать заявку на эту вакансию. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 08.03.2021.

    08-02-2021

    Вакансии генерального менеджера в Нью-Дели: 08.02.2021 DMRC объявило, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность генерального менеджера. B.Tech/B.E pass Можно подать заявку на эту вакансию. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 01.03.2021.

    06-02-2021

    Вакансии генерального директора в Нью-Дели: 05.02.2021, DMRC объявила, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность генерального директора. B.Tech/B.E pass Можно подать заявку на эту вакансию. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 06.03.2021.

    05-02-2021

    Вакансии генерального менеджера в Нью-Дели: 05.02.2021 DMRC объявила, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность генерального менеджера. CA Pass Можно подать заявку на эту вакансию.Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 26.02.2021.

    20-01-2021

    Вакансии заместителя генерального директора в Нью-Дели: 19.01.2021 DMRC объявило, что официально опубликовано уведомление о вакансиях на должность заместителя генерального директора. B.Tech / B.E, M.E / M.Tech pass Может подать заявку на эту вакансию. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 09.02.2021.

    14-01-2021

    Вакансии помощника менеджера / менеджера в Нью-Дели: 13.01.2021 DMRC объявило, что официально опубликовано уведомление о вакансии на должность помощника менеджера / менеджера. B.Tech/B.E, Diploma Pass Можно подать заявку на эту вакансию. Кандидаты, отвечающие только критериям отбора, могут подать заявку на официальном сайте delhimetrorail.com. Прием заявок заканчивается 03.02.2021.

    DMRC Набор персонала

    Соответствующие вакансии в железнодорожном транспорте, которые необходимо подать — DMRC Recruitment 2021

    Набор персонала в DMRC 2021 — Новые рабочие места на железной дороге RRB RRC 2021


    DMRC Recruitment 2021 — Работа на железных дорогах по Индии


    DMRC Recruitment 2021 — Вакансии METRO RAIL


    О DMRC Delhi Metro Rail Corporation Набор персонала 2021

    Метро Дели — это система метро, ​​обслуживающая Дели, Гургаон, Нойду и Газиабад в Национальном столичном регионе Индии.Метро Дели — тринадцатая по величине система метро в мире по протяженности. Метро Дели — вторая городская система скоростного транспорта в Индии после метро Калькутты. Delhi Metro Rail Corporation Limited (DMRC), государственная компания с равным долевым участием правительства Индии и правительства национальной столичной территории Дели, построила и управляет метрополитеном Дели. Физические строительные работы на метро Дели начались 1 октября 1998 года. Первая линия метро Дели была открыта Аталом Бехари Ваджпаи, тогдашним премьер-министром Индии, 24 декабря 2002 года, и, таким образом, она стала второй подземной системой скоростного транспорта. в Индии, после метро Калькутты.Первая фаза проекта была завершена в 2006 году. Delhi Metro Rail Corporation предоставляет последние сведения о найме на различные должности, основанные на образовании / квалификации, для процесса собеседования по всей Индии.

    Почему Fresherslive для Delhi Metro Rail Corporation DMRC Recruitment 2021 Free Job Alert?

    FreshersLive — это универсальное место для уведомления DMRC Delhi Metro Rail Corporation от delhimetrorail.com Recruitment 2021 в различных секторах и отраслях в Индии.Fresherslive гарантирует, что обо всех вакансиях будут уведомлены все наши посетители. Мы гарантируем, что ни одна из вакансий не будет упущена на нашем веб-сайте. Мы помогаем как более свежим, так и опытным выпускникам получать уведомления о недавних открытиях DMRC 2021 по всей Индии.
    FreshersLive — это ведущий веб-сайт о вакансиях, на котором размещаются все правительственные уведомления о вакансиях. Эта страница является эксклюзивной страницей для последнего уведомления от Delhi Metro Rail Corporation DMRC 2021. Команда FreshersLive обеспечивает представление всех уведомлений и вакансий от Delhi Metro Rail Corporation DMRC на этой эксклюзивной странице для Delhi Metro Rail Corporation DMRC.Эта страница содержит все активные и недавно истекшие вакансии и уведомления от Delhi Metro Rail Corporation DMRC 2021.

    DMRC Recruitment 2021 October

    Радостные вести для соискателей! Вы заинтересованы в том, чтобы устроиться на работу в известную организацию и получить высокооплачиваемую работу, Fresherslive — это ресурс, где вы можете найти золотые вакансии в ведущих компаниях по всей Индии в соответствии с вашим желанием. Будьте первым, кто исследует это.

    Здесь вы можете найти последние новости delhimetrorail.com 2021, Работа в Индии, онлайн-заявку, оповещение о вакансиях, объявления delhimetrorail.com 2021 по всей Индии, результаты экзаменов, вакансии 2021 года, уведомление delhimetrorail.com и т. Д. Подать заявку на последнюю версию Delhi Metro Rail Корпорация DMRC 2021: здесь вы можете найти все оповещения о вакансиях в последней версии Delhi Metro Rail Corporation DMRC. Пожалуйста, внимательно прочтите предоставленную информацию, такую ​​как образование, стоимость подачи заявления, процедура отбора и т. Д., Прежде чем подавать заявку на работу.Подпишитесь на DMRC Jobs и получайте уведомления о вакансиях директора по бдительности по всей Индии через Fresherslive.com.

    Воспринимайте около DMRC Рекрутмент 2021 Бесплатное оповещение о вакансии мгновенно с Fresherslive

    На этой странице вы можете изучить множество интересных вакансий на DMRC 2021. Последние и предстоящие уведомления на DMRC обновляются на этой странице немедленно. Так что продолжайте часто проверять эту страницу, чтобы знать как недавние, так и предстоящие вакансии DMRC.

    Какая вся информация предоставляется в DMRC Recruitment 2021?

    Это подходящее место для вас, чтобы собрать всю необходимую информацию для подачи заявки на недавние вакансии в DMRC. Fresherslive предоставляет вам разнообразную информацию, такую ​​как описание должности, общая вакансия, критерии отбора, заработная плата, образовательная квалификация, местонахождение работы, процедура подачи заявки, плата за подачу заявления, процедура отбора, последняя дата подачи заявки, даты собеседования в DMRC 2021.
    Ссылки для официального уведомления DMRC, онлайн-форма заявки находятся на самой странице, что позволяет вам подать заявку на вакансии DMRC самым простым способом. Более того, кроме того, вы можете найти много похожих вакансий в ведущих компаниях на самой этой странице.

    Что еще на Fresherslive для DMRC Набор 2021?

    На Fresherslive вы можете искать и находить тысячи лучших хорошо оплачиваемых вакансий в топ-компаниях как по образованию, так и по местоположению, которые обновляются каждую минуту.Здесь вы можете найти множество похожих вакансий для различных потоков, таких как 10, 12, BE, B.Tech, ME, M.Tech, B.Sc, M.Sc, B.Fsc, M.Phil, Ph.D, BCA, BBA, MBBS, MS / MD, MCA, B.Com и т. Д.
    Вы также можете получить лучшие вакансии в различных местах, таких как Нью-Дели, Мумбаи, Калькутта, Пуна, Нойда, Ченнаи, Бангалор, Хайдарабад и других местах по всей Индии. Откройте для себя последние подробности о вакансиях в Саркари Наукри первыми на Fresherslive. Изучите сегодняшний результат Саркари, а также еженедельные обновления новостей о занятости на Fresherslive, которые вы не найдете больше нигде.

    Подготовьтесь к DMRC Набор 2021 через Fresherslive Resources

    Чтобы зарегистрироваться в DMRC drive, Fresherslive поможет вам своими ресурсами, такими как документы о зачислении, тест на умение работать, вопросы и ответы на собеседовании, текущие дела и т. д. Так что используйте это и сделайте свою работу в компании своей мечты. Rojgar samachar на DMRC ежедневно обновляется в Fresherslive. Не упустите эту плодотворную возможность.

    Как в ближайшее время получить оповещение о бесплатной работе DMRC Recruitment 2021 Free Job?

    Чтобы немедленно узнать о вакансиях DMRC 2019 и вакансиях, о которых будет объявлено в ближайшем будущем, вы можете подписаться на наше бесплатное уведомление о вакансиях Fresherslive на свою электронную почту.Конечно, вы можете получать мгновенные оповещения о предстоящем DMRC 2021. Будущее зависит от того, что вы делаете сегодня. Растите вместе с миром возможностей @ Fresherslive. С наилучшими пожеланиями всех ваших будущих начинаний.

    Отправьте резюме на Fresherslive

    DMRC Recruitment 2021 — FAQ

    Q1. Что такое полная форма DMRC?

    Полная форма DMRC — Delhi Metro Rail Corporation. Кандидаты могут узнать полную форму любой компании, посетив официальный сайт соответствующей компании.

    2 квартал. Какие вакансии в DMRC?

    Вакансия начальника бдительности в DMRC 2021. DMRC покажет все активные вакансии на текущие даты. Вакансии будут доступны для различных должностей и различных экзаменов, которые будут проводиться DMRC. Таким образом, кандидаты могут посетить DMRC, и, если они имеют право на работу, они могут подать заявку на нее.

    3 квартал. Какова зарплата начальника бдительности в DMRC?

    Заработная плата старшего офицера бдительности будет установлена ​​DMRC перед экзаменом. В официальном уведомлении должностные лица будут подробно упоминать зарплату начальника бдительности, а также другие детали, такие как возрастной предел, критерии соответствия и т. Д.Из уведомления ясно, что зарплата начальника бдительности составляет 37 000–67 000 (в месяц).

    4 квартал. Каковы критерии соответствия требованиям DMRC?

    Национальность: Кандидаты должны быть только гражданами Индии. Для получения более подробной информации посетите наш веб-сайт fresherslive. Кандидаты должны иметь статус N / A в любом университете / учреждении с репутацией. Кандидатам, подающим заявление на получение DMRC, должно быть не более 55 лет.

    Q5. Какая последняя дата подачи заявления на должность начальника бдительности?

    Приемлемые кандидаты могут подать заявление на должность начальника бдительности до последней даты.Последний срок подачи заявления на должность начальника бдительности DMRC — 10.09.2021. Кандидатам не следует ждать последней даты, так как на портале будет большой трафик. Кандидаты могут проверить ссылку на форму заявления на заявление начальника службы бдительности DMRC на официальном сайте DMRC.

    Q6. Как подать заявку на должность директора по бдительности DMRC 2021?

    Кандидаты могут подать заявку на должность директора по бдительности DMRC 2021 по официальной ссылке, указанной на странице, или посетить официальный сайт DMRC. Пошаговая процедура подачи заявки на должность начальника бдительности DMRC 2021 будет упомянута в PDF-файле, выпущенном DMRC.Кандидатам следует внимательно прочитать инструкции перед подачей заявления на должность директора по бдительности DMRC 2021.

    Q7. Каков возрастной ценз для начальника службы бдительности?

    Кандидаты, претендующие на должность начальника бдительности, должны быть не старше 55 лет. В случае если какие-либо кандидаты, поданные на должность начальника бдительности, не соответствуют возрастному пределу, указанному выше, их кандидатура будет отклонена. Таким образом, кандидаты всегда должны проверять возрастной ценз, указанный в PDF-файле с уведомлением, перед подачей заявки.

    Q8.Какая квалификация для DMRC?

    Квалификация для DMRC: кандидаты должны заполнить N / A и не рассматривать что-либо меньшее, чем указанные критерии. Дополнительной сертификации будет отдано предпочтение.

    Q9. Как я могу присоединиться к DMRC?

    Сначала кандидаты должны проверить официальное уведомление, выпущенное DMRC. Кандидаты должны проверить критерии отбора, указанные в официальном уведомлении в формате PDF. Кандидаты должны подавать заявки только в том случае, если они соответствуют критериям отбора. После подачи заявки DMRC составит список подходящих кандидатов и предложит им явиться на экзамен.Наконец, кандидаты могут присоединиться к DMRC только тогда, когда он / она соответствует всем процедурам отбора, установленным Компанией.

    Q10. Сколько вакансий в DMRC?

    Для DMRC полностью выделены вакансии. DMRC проведет экзамены / собеседование для заполнения вакансий.

    Q11. Каковы гонорары начальника службы бдительности DMRC?

    Структура вознаграждения для директора по бдительности DMRC приведена ниже. Структура вознаграждения для руководителей службы бдительности DMRC. Кандидаты могут вносить платежи как в онлайн, так и в автономном режиме.Онлайн-оплата может быть произведена с помощью дебетовой / кредитной карты / интернет-банка. Автономный режим оплаты может быть выполнен, посетив соответствующий банк, указанный DMRC во время процесса подачи заявки.

    Q12. Какова процедура выбора начальника службы бдительности DMRC?

    Процедура отбора начальника отдела бдительности DMRC — это предварительный экзамен, экзамен по электросети и собеседование. Кандидаты, прошедшие отборочный экзамен, будут иметь право на основной экзамен. Те кандидаты, которые прошли основной экзамен, будут иметь право присутствовать на собеседовании, которое является заключительным этапом.

    Автор: alexxlab

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.